Što je skleroderma?

Skleroderma je kronična, autoimuna bolest veziva koja uzrokuje promjene na koži, krvnim žilama i unutarnjim organima zbog prekomjerne proizvodnje kolagena. Iako se simptomi sklerodermije razlikuju od osobe do osobe, najvidljivija manifestacija ove bolesti je otvrdnjavanje i zatezanje kože.Organi, poput pluća, bubrega, srca i probavnog trakta, također mogu biti zahvaćeni. Ne postoji lijek, ali kombinacija strategija samopomoći i lijekova može olakšati simptome i spriječiti komplikacije.

Simptomi sklerodermije

Dvije su glavne vrste sklerodermije. Lokalizirana sklerodermija ograničena je na otvrdnjavanje kože, dok sistemska skleroza osim kože utječe i na krvne žile i unutarnje organe. Ovaj će se članak uglavnom usredotočiti na sistemsku sklerozu (poznatu i pod nazivom sklerodermija).

Lokalizirana sklerodermija

Lokalizirana sklerodermija prvenstveno utječe samo na kožu i uglavnom se viđa kod djece.

Simptomi mogu uključivati:

• Morphea: obezbojene, tvrde pločice na trupu, rukama i nogama
• Linearna sklerodermija: pruge zadebljale i abnormalno obojene kože koja često utječe na ruke, noge i čelo

Sistemska skleroza

Sistemska skleroza podijeljena je u dvije podvrste: ograničenu kožnu i difuznu kožnu.

Ograničena sistemska skleroza kože

U ograničenoj sistemskoj sklerozi kože, zadebljanje / zatezanje kože obično je ograničeno na određena područja tijela, uglavnom ruke i lice. Podtip ograničene sistemske skleroze kože nazvan CREST sindrom temelji se na karakterističnim simptomima koji mu daju ime.

Simptomi CREST sindroma:

• Calcinosis cutis: Naslage kalcija ispod kože
• Raynaudov fenomen: Kada prsti na rukama i nogama postanu bijeli ili plavkasti kao odgovor na hladnoću ili stres
• Nenormalno kretanje jednjaka, cijevi koja spaja usta i želudac
• Sklerodaktilija: gusta, zategnuta i sjajna koža na prstima ruku i nogu koja je rezultat prekomjerne proizvodnje kolagena
• Telangiectasias: Proširene krvne žile koje uzrokuju male, crvene mrlje na rukama i licu

Difuzna kožna sistemska skleroza

Difuzna kožna sistemska skleroza uzrokuje opsežnije zadebljanje i zatezanje kože, često zahvaćajući trup i pomičući se dalje od ruku iznad zapešća. Unutarnji organi, poput pluća, bubrega, srca i probavnog i mišićno-koštanog sustava, također su često zahvaćeni.

Na primjer, bolovi u zglobovima i mišićima česti su u ranim fazama sklerodermije, kao i otekline ruku.

Kada sklerodermija zahvati bubrege, može se razviti rijetka, ali teška komplikacija, nazvana skleroderma, bubrežna kriza. Uz ovo stanje, osoba razvija maligni visoki krvni tlak zajedno s zatajenjem bubrega.

Isto tako, problemi sa srcem povezani sa sklerodermom mogu se manifestirati kao abnormalni srčani ritmovi ili kongestivno zatajenje srca.

Komplikacije pluća - intersticijska bolest pluća (ožiljci plućnog tkiva) i plućna arterijska hipertenzija (visoki krvni tlak u arterijama pluća) - vodeći su uzročnici smrti kod sistemske skleroze.

Uzroci

Sklerodermija je posljedica abnormalnosti unutar tri različita sustava ili tkiva u tijelu:

• Imunološki sustav
• Male krvne žile
• Vezivna tkiva

Što uzrokuje ove abnormalnosti ostaje uglavnom nepoznato. Stručnjaci, međutim, sumnjaju da je kombinacija genetike i izloženosti čimbenicima okoliša vjerojatni krivac za razvoj sistemske skleroze. Izloženost okoliša koja je procijenjena uključuje određene toksine (npr. Polivinilklorid, benzen i silicijev dioksid) i infekciju virusom ili parazitom.

Žene između 30 i 50 godina čine 75% slučajeva sistemske skleroze, ali mogu je razviti i muškarci i djeca bilo koje dobne skupine. Stanje se obično razvija u dobi od 25 do 55 godina.

Dijagnoza

Niti jedan test ne služi kao konačna dijagnoza za sklerodermiju. Za dijagnozu ove bolesti koristi se kombinacija nalaza iz povijesti bolesti, fizikalnog pregleda i raznih studija.

Povijest i fizikalni pregled

Mnogi simptomi sklerodermije mogu se pojaviti tijekom sastanka s liječnikom. Na primjer, pacijent može primijetiti promjenu u fizičkom izgledu lica zbog otvrdnjavanja i zatezanja kože. Ruke im se također mogu činiti napuhnutima, a mogu postojati i ekskorijacije (dokazi o pobiranju kože) i kraste prisutne zbog svrbeža uzrokovanog upalom koja se događa ispod kože.

Štoviše, kod pacijenta sa sistemskom sklerozom liječnik može primijetiti ukočene zglobove, povećane krvne žile na licu i rukama (telangiektazije) te naslage kalcija na prstima ili duž određenih tetiva.

Raynaudov fenomen jedan je od najranijih znakova bolesti kod sistemske skleroze. Ipak, imajte na umu da osim sklerodermije postoje i drugi uzroci, koje će trebati uzeti u obzir. Raynaudov fenomen također može postojati sam za sebe, što znači da nije povezan s njimbilo kojiosnovni proces bolesti.

Mogu se prijaviti i pritužbe na probavne probleme - refluks kiseline i probleme s gutanjem, kao i promjene boje (crvene, plave i bijele) na prstima ruku i nogu, posebno kada su izloženi hladnoći (Raynaudov fenomen).

Na kraju, ako vaš liječnik posumnja na potencijalnu dijagnozu sklerodermije, uputit će vas kod nekoga tko je specijaliziran za dijagnozu i liječenje bolesti vezivnog tkiva, nazvanog reumatolog.

Testovi krvi

Razni testovi krvi mogu podržati dijagnozu sklerodermije.

Velika većina ljudi s sklerodermom pozitivna je na protu-nuklearna protutijela (ANA). Uz to, antitelo protiv topoizomeraze I (anti-Scl-70) povezano je s difuznom kožnom sistemskom sklerozom; antikentromerno antitijelo (ACA) povezano je s ograničenom kožnom sistemskom sklerozom.

Budući da sklerodermija može utjecati na vašu bubrežnu funkciju, liječnik također može odrediti pretrage urina i krvni test koji se naziva osnovni metabolički panel (BMP.

Slikovni i drugi testovi

Slikovni i drugi testovi koriste se za procjenu zahvaćenosti unutarnjih organa u sklerodermiji:

Primjeri ovih testova uključuju:

• Biopsija kože
• RTG grudnog koša
• Skeniranje pomoću računalne tomografije (CT)
• Testovi plućne funkcije (PFT)
• Manometrija jednjaka i / ili gornja endoskopija
• Ehokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)

Liječenje

Ne postoji lijek za sklerodermiju. Drugim riječima, ne postoji lijek koji može zaustaviti ili preokrenuti kožu da se stvrdne i zadeblja. Međutim, kombinacijom strategija samopomoći i lijekova može se upravljati mnogim simptomima sklerodermije i spriječiti neke komplikacije.

Evo nekoliko primjera kako se različiti simptomi / komplikacije liječe kod sklerodermije.

Raynaudov fenomen

Održavanje cijelog tijela (ne samo ruku i stopala) nošenjem šešira i više slojeva važno je za upravljanje ovim simptomom.

Također se mogu koristiti lijekovi, kao što su blokatori kalcijevih kanala ili inhibitori fosfodiesteraze tipa 5 (PDE-5).

Probavni problemi

Uz promjene načina života i prehrane, lijekovi za kontrolu refluksa kiseline, poput inhibitora protonske pumpe Prilosec (omeprazol), mogu biti korisni.

Kod problema s gutanjem povezanih sa sklerodermijom, lijek Reglan (metoklopramid) može pružiti određeno olakšanje.

Bolest bubrega

Lijek koji se naziva inhibitor angiotenzinske konvertaze (ACE) koristi se za liječenje bubrežnih problema povezanih sa sklerodermijom.

Plućna bolest

Lijekovi Cytoxan (ciklofosfamid) ili CellCept (mofetilmikofenolat) koriste se za liječenje intersticijske bolesti pluća, što je jedna od dvije plućne komplikacije povezane sa sklerodermijom.

Pacijentima sa simptomatskom plućnom arterijskom hipertenzijom (druga komplikacija sklerodermije u plućima) mogu se davati razni lijekovi, uključujući:

• Antagonisti receptora za endotelin: npr. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) ili Ventavis (iloprost)
• Prostanoidi i analozi prostaciklina: npr. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) ili Ventavis (iloprost)

Problemi s mišićima i zglobovima

Bolovi u mišićima i zglobovima od sklerodermije mogu se liječiti kombinacijom fizikalne i radne terapije i lijekova, poput nesteroidnog protuupalnog lijeka (NSAID).

Snalaženje

Osim što iscrpljuju tjelesne simptome, ljudi s sklerodermijom često prijavljuju probleme sa spavanjem i intimnošću, kao i emocionalne probleme, poput depresije i stresa na tjelesnoj slici.

Tu su i socijalni izazovi; većina ljudi u općoj populaciji ima vrlo malo (ako uopće ima) znanja o sklerodermiji. Ovaj nedostatak znanja može dovesti do stigmatizacije i / ili povezane izolacije.

Financijske brige, uključujući velike medicinske račune i ograničene mogućnosti zapošljavanja, dodatni su izazovi s kojima se susreću mnogi ljudi s sklerodermom.

Stoga se podrazumijeva da je život s kroničnom, složenom bolešću poput sklerodermije utjecajno iskustvo. Uz podršku i svakodnevni pristup možete poboljšati kvalitetu života i ublažiti mnoge od ovih stresova.

Za podršku, Zaklada Scleroderma pruža kontaktne podatke za pojedince i grupe diljem Sjedinjenih Država s kojima možete razgovarati ili razgovarati. Upoznavanje drugih koji doživljavaju vaše iste borbe može biti neizmjerno utješno i korisno.

Također je razumno raditi s terapeutom, konkretno s nekim tko ima iskustva u pomaganju onima s kroničnim bolestima.

I na kraju, da biste optimizirali svoje svakodnevno funkcioniranje i osjećaj dobrobiti, važno je usvojiti zdrave životne navike.

Nekoliko primjera ovih navika uključuju:

• Jesti dobro uravnotežene, hranjive obroke
• Dobro upravljanje stresom (možete razmisliti o tome da u svoju svakodnevnicu uvrstite terapije uma i tijela, poput meditacije svjesnosti)
• Izbjegavanje pušenja

Riječ iz vrlo dobrog

Ako vi ili voljena osoba imate sklerodermiju, potražite njegu kod tima stručnjaka koji ima iskustva u liječenju ovog neobičnog stanja i njegovih različitih manifestacija. Iako je sklerodermija bolest koja predstavlja jedinstvene izazove, postoje terapije i strategije koje će vam pomoći da se njome upravljate i živite dobro.