Pregled progresivno-relapsirajuće multiple skleroze (MS)

Progresivno-relapsirajuća multipla skleroza (MS) vrsta je MS koja se sada formalno kategorizira kao primarna progresivna MS (PPMS), iako se termin progresivno-relapsirajuća MS (PRMS) još uvijek koristi povremeno.

David Osberg / Getty Images

Ovo je najčešća vrsta MS-a koja pogađa oko 15 posto ljudi koji imaju MS. PPMS proizvodi postupni pad tjelesnih sposobnosti koji započinje rano u tijeku bolesti, uz samo nekoliko pogoršanja MS ili ih uopće nema. Liječenje PPMS-a malo se razlikuje od liječenja ostalih vrsta MS-a jer recidivi nisu glavni dio stanja. Mnoge terapije za modificiranje bolesti (DMT) odobrene za druge vrste MS nisu odobrene za PPMS.

Simptomi

Postoje četiri vrste MS-a - klinički izolirani sindrom (CIS), recidivno-remitentni MS (RRMS), sekundarno progresivni MS (SPMS) i PPMS. Glavna razlika između ove četiri vrste je učestalost i napredovanje simptoma.

Simptomi PPMS-a ne poboljšavaju način na koji to čine simptomi nekih drugih vrsta MS-a. Općenito, simptomi se s vremenom pogoršavaju i opadanje se ne mora uvijek dogoditi glatkim i ravnomjernim tempom. Učinci poput slabosti i gubitka vida mogu se pogoršati na nervozan način, naglim padovima i isprekidanim razdobljima stabilnosti.

Simptomi PPMS-a mogu uključivati:

• Umanjen vid jednog ili oba oka
• Slabost mišića
• Problemi s ravnotežom i koordinacijom
• Nerazgovjetan govor
• Problemi s gutanjem
• Poteškoće u hodanju
• Smanjena senzacija
• Trnci, utrnulost ili bol
• Problemi s mokrenjem - zadržavanje mokraće (ne može mokriti) ili inkontinencija (nesreće mjehura)

Ako imate PPMS, možete imati pogoršanja, ali očekuje se da će vaše ukupne tjelesne sposobnosti opadati čak i ako odsustvo pogoršanja ne bude. A ponekad osoba koja ima PPMS možda uopće nema pogoršanja.

Bolesti, poput prehlade ili ozbiljnije infekcije, mogu pogoršati simptome PPMS-a. Pogoršanje koje izazivaju ovi okidači može trajati tjednima.

Simptomi PPMS-a mogu se privremeno pogoršati s vrućim vremenom, pa čak i s vrućim kupkama.

Uzroci

MS je uzrokovan demijelinizacijom središnjeg živčanog sustava. Mijelin je obloga sastavljena od molekula masti. Pokriva i štiti živce kako bi mogli međusobno učinkovito prenositi svoje električne signale. Demijelinizacija je gubitak mijelina oko ovih živaca. Budući da demijelinizacija otežava ili onemogućuje živcima prijenos signala, pojavljuju se neurološki simptomi.

U MS, demijelinizacija utječe na dijelove mozga, leđne moždine i očne živce (živce koji kontroliraju vid). Vjeruje se da je demijelinizacija MS posljedica upalnog procesa u kojem tijelo napada vlastiti mijelin. To se opisuje kao autoimuni proces (imunološki sustav tijela napada se).

PPMS i oštećenja živaca

Općenito, tijelo redovito obnavlja mijelin, što objašnjava oporavak u CIS-u i RRMS-u. Međutim, mijelinizacija i neurološka funkcija ne poboljšavaju se kod PPMS-a, a stručnjaci sugeriraju da živci mogu postati trajno oštećeni u ovoj vrsti MS-a.

Druga razlika između PPMS-a i drugih vrsta MS-a je ta što u PPMS-u nema toliko upala koliko je to slučaj kod drugih vrsta MS-a. Stručnjaci sugeriraju da bi uz PPMS mogao postojati još jedan uzrok demijelinizacije u PPMS-u.

Istraživači su otkrili da ljudi s PPMS imaju tendenciju da imaju određene gene koji se razlikuju od ljudi s drugim vrstama MS-a, a ova genetska varijacija mogla bi biti u korijenu razlika u tijeku upale i bolesti.

Dijagnoza

Dijagnoza PPMS oslanja se na vašu kliničku povijest i vaše dijagnostičke testove, uključujući slikovne preglede i lumbalnu punkciju.

Ako su vaši simptomi karakteristični za MS, vjerojatno ćete imati test magnetske rezonancije mozga (MRI) i / ili MR kralježnice. To mogu pokazati lezije koje se pojavljuju kao demijelinizacija. Tipično, MS karakterizira više od jedne demijelinizirajuće lezije.

Lumbalna punkcija, također opisana kao kralježnica, interventni je dijagnostički test koji se koristi za prikupljanje uzorka kičmene tekućine. Vaš će liječnik uzeti uzorak pomoću male igle koja se stavlja u donji dio leđa. Postupak može biti donekle neugodan, ali je siguran i može biti vrlo koristan.

Uzorak tekućine šalje se u laboratorij na analizu. Spinalna tekućina u MS može sadržavati imunološke proteine ​​koji se nazivaju oligoklonalne trake.

Ako vaši testovi itekako sugeriraju MS, dijagnoza vaše specifične vrste MS-a temelji se na vremenu vaših simptoma i na tome da li se oni rješavaju ili ne.

Razlikovanje PPMS-a od ostalih vrsta MS-a

CIS je jednokratni događaj sličan MS-u koji se u potpunosti ili gotovo u potpunosti poboljšava. Ako se simptomi CIS-a ponove nakon rješavanja, dijagnoza postaje RRMS, koju karakteriziraju epizode pogoršanja bolesti s određenim oporavkom između.

Ako se simptomi CIS-a ne poboljšaju, onda je to često početak PPMS-a, koji može započeti s blagim, umjerenim ili ozbiljnim učincima koji se ne rješavaju. SPMS se javlja ako RRMS postane progresivan.

Liječenje

Postoji niz pristupa liječenju koji se koriste u MS-u. Bolest se liječi tretmanima koji modificiraju bolest (DMT) koji se redovito uzimaju kako bi se spriječila pogoršanja i napredovanje. Učinci bolesti, poput boli, upravljaju se određenim lijekovima ili terapijama, a pogoršanja se obično liječe kratkotrajnim, visokim dozama steroida.

DMT-ovi

Jedan DMT, Ocrevus (okrelizumab), odobren je za PPMS. Većina DMT-a naznačenih za MS nisu posebno odobreni za PPMS. Ako vaš liječnik misli da biste imali koristi od DMT-a koji nije odobren za vaše stanje, to će se smatrati nenamenskom upotrebom. Često se lijekovi sigurno koriste bez naljepnice, s dobrim kliničkim prednostima.

Simptomatsko liječenje

S PPMS-om možete postići brojne trajne učinke koje treba liječiti. Postoje lijekovi i vježbe za mjehur za upravljanje zadržavanjem mokraće i inkontinencijom. Također možete uzimati lijekove ako osjetite bol. Zbog slabosti često možete koristiti aparatiće za potporu mišićima.

Fizikalna terapija

Fizička terapija često može biti korisna za optimizaciju ravnoteže, kontrole mišića i snage. Prilagođene vježbe mogu biti korisne ako imate problema sa žvakanjem ili gutanjem. S PPMS-om ćete možda trebati nastaviti s fizikalnom terapijom dugi niz godina.

Vježbe kod kuće i sudjelovanje u grupnim vježbama i tečajevima fitnesa mogu vam pomoći održati vaše tjelesne sposobnosti, posebno ako imate samo blage učinke PPMS-a.

Liječenje pogoršanja

Iako pogoršanja MS nisu česta u PPMS-u, mogu se dogoditi. Ako doživite veliku epizodu, vaš će medicinski tim razmotriti liječenje intravenskim (IV) steroidima. To često pomaže ubrzanju oporavka i može smanjiti dugoročne učinke MS napada. U nekim se slučajevima razmatra plazmafereza, koja je postupak koji uključuje izmjenu plazme.

Riječ iz vrlo dobrog

Budući da je PPMS najrjeđi tip MS-a, može vam biti teško znati što možete očekivati. Mnoge stvari koje vidite i čujete o MS-u možda se ne odnose na vas.

Neki ljudi koji imaju PPMS mogu imati blagi i vrlo polagani pad, dok bolest kod drugih može brže napredovati.

Živjeti dobro s MS-om uključuje traženje podrške i korištenje resursa koji su vam na raspolaganju kako bi vam pomogli da živite s tim stanjem. Razmislite o tome da pitate medicinski tim o obližnjim grupama podrške i koristite resurse poput Nacionalnog MS društva.