Što je sarkoidoza?

Sarkoidoza je upalna bolest koja stvara nakupine stanica (granulome) unutar različitih organa i tkiva u cijelom tijelu - najčešće pluća. Iako je točan uzrok nepoznat, istraživači sumnjaju da se sarkoidoza razvija kada imunološki sustav genetski osjetljive osobe reagira na nešto u okolini. Mnogi ljudi sa sarkoidozom nemaju simptome, pa se bolest može otkriti tijekom medicinske procjene drugog zabrinutost.

Simptomi sarkoidoze

Činjenica da svi koji imaju sarkoidozu nemaju simptome čini je prilično jedinstvenom bolešću. Ako su simptomi prisutni, obično su ustavni ili su povezani s plućima.

Ustavni simptomi sarkoidoze mogu uključivati:

• Vrućica
• Umor
• Gubitak težine
• Slabost

Simptomi sarkoidoze povezani s plućima mogu uključivati:

• Kratkoća daha
• Suhi kašalj
• Teško disanje
• Nelagoda u prsima

Sarkoidoza može utjecati na razne druge organe i tkiva, uključujući mišiće, zglobove, oči, kožu, živce, limfne čvorove, jetru i slezenu.

Neki potencijalni simptomi / znakovi uključuju:

• Mišići i zglobovi: Mišićna slabost / bol i bolovi / otekline u zglobovima
• Oko: Suhe, svrbežne i / ili pekuće oči, zamagljen vid ili osjetljivost na svjetlost
• Koža: Novi osipi, poput eritema nodosum (crveni, nježni čvorići na potkoljenici) ili lupus pernio (čirevi na nosu ili unutar nosa, na obrazima, ušima, kapcima ili prstima)
• Živci: Slabost ili paraliza lica, kao i utrnulost i trnci
• Limfni čvorovi: povećani limfni čvorovi, posebno na vratu (cervikalni) i iznad ključne kosti (supraklavikularni)
• Jetra: Nelagoda u trbuhu s desne strane i blago povišenje jetrenih enzima
• Slezena: Nelagoda u trbuhu i anemija ili druge abnormalnosti u krvi s lijeve strane
• Središnji živčani sustav: encefalopatija; granulomi; meningitis

Sarkoidoza također može utjecati na srce i uzrokovati zatajenje srca, abnormalne srčane ritmove, pa čak i iznenadnu smrt.

Problemi s bubrezima mogu se pojaviti i kod sarkoidoze i dovesti do problema s regulacijom kalcija. Visoka razina kalcija u krvi (zvana hiperkalcemija) i urinu (zvana hiperkalciurija) tada može uzrokovati bubrežne kamence i na kraju zatajenje bubrega. Postoje brojne druge bolesti bubrega koje se često povećavaju kod sarkoidoze, uključujući različite vrste nefritisa.

Dvadeset i pet posto ljudi s sarkoidozom obolijeva od neke vrste oka, uključujući uveitis.

I na kraju, sarkoidoza može utjecati na različite žlijezde u tijelu, poput hipofize, štitnjače i parotidne žlijezde.

Uzroci

Uzrok sarkoidoze ostaje nepoznat, iako stručnjaci sumnjaju da su vjerojatno uključeni i genetika i neka vrsta izloženosti okoliša.

Neki izvori iz okoline koji su procijenjeni kao potencijalni okidači razvoja sarkoidoze u genetski ranjive osobe su različiti virusi, poput virusa herpesa, kao i razne bakterije, poputMycobacterium(bakterija koja uzrokuje tuberkulozu) iPropionibacterium acnes(bakterija koja se nalazi na koži).

Ispitana je i neinfektivna izloženost, uključujući organsku prašinu, otapala, plijesni / plijesan, pesticide, berilij, aluminij, cirkonij i peći na drva. Nijedna od ovih izloženosti nije definitivno povezana i potrebne su dodatne studije.

Dijagnoza

Dijagnosticiranje sarkoidoze često je izazov jer ne postoji niti jedan test krvi ili slike koji bi mogao utvrditi dijagnozu.

Umjesto toga, dijagnoza sarkoidoze temelji se na četiri glavna čimbenika:

• Detaljna povijest bolesti i cjelovit fizički pregled
• Slikovni i drugi dijagnostički testovi
• Uzorak (biopsija) zahvaćenog tkiva
• Dijagnostičke studije koje isključuju potencijalne bolesti koje oponašaju sarkoidozu

S obzirom na to da sarkoidoza možda nema simptome, bolest se ponekad slučajno otkrije kad osoba iz nekog drugog razloga ima fizički pregled ili RTG prsnog koša.

Povijest bolesti i Fizički ispit

Tijekom povijesti bolesti, liječnik može postati sumnjičav na sarkoidozu ako su pacijentovi glavni simptomi povezani s plućima i popraćeni ustavnim simptomima, poput vrućice.

Uz to, dob i rasa pacijenta mogu dati trag potencijalnoj dijagnozi. Više od 80% slučajeva sarkoidoze javlja se u odraslih u dobi između 20 i 50 godina. Štoviše, Afroamerikanci imaju otprilike tri do četiri puta veću vjerojatnost da će razviti sarkoidozu od bijelaca.

Što se tiče fizičkog pregleda, znakovi sarkoidoze često su suptilni ili nespecifični, poput piskanja u plućima.

Međutim, u nekim su slučajevima nalazi fizikalnih pregleda očigledniji, a ako se pronađu u kombinaciji (na primjer, erupcija osipa nodosumskog eritema, zajedno s vrućicom i višestrukim bolovima u zglobovima), dijagnoza sarkoidoze postaje sve jasnija evidentno.

Slikovni i drugi dijagnostički testovi

Obično se izvode razni slikovni i drugi testovi koji pomažu u postavljanju dijagnoze sarkoidoze.

Ovi testovi često uključuju sljedeće:

• Rentgen prsnog koša: Dva klasična nalaza uočena na RTG snimci prsnog koša pacijenta sa sarkoidozom su povećanje limfnih čvorova s ​​obje strane prsnog koša (bilateralna hilarna limfadenopatija) i plućni (plućni) infiltrati
• Skeniranje prsnog koša pomoću računalne tomografije visoke razlučivosti (HRCT)
• Testovi plućne funkcije (PFT)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Razni krvni testovi: razina enzima koji pretvara angiotenzin (ACE), kompletna krvna slika (CBC) i sveobuhvatna metabolička ploča (CMP), da nabrojimo nekoliko
• Analiza urina i razina kalcija u urinu
• Pregled oka

Biopsija

Tijekom biopsije uklanja se mali uzorak tkiva iz organa koji je zahvaćen sarkoidozom.Biopsija se može izvesti na plućima ili drugim zahvaćenim organima ili tkivima, poput limfnog čvora, područja kože ili povećane parotidne žlijezde. Ponekad se biopsiraju dva različita organa kako bi se postavila dijagnoza sarkoidoze.

Jednom kad se uzorak tkiva ukloni, ispituje se pod mikroskopom kako bi se utvrdio karakterističan nalaz sarkoidoze - granuloma.

Diferencijalne dijagnoze

Nekoliko drugih bolesti može oponašati simptome i znakove sarkoidoze, zbog čega će liječnik procijeniti ove alternativne dijagnoze:

• Infekcije, poput tuberkuloze, histoplazmoze ili virusa ljudske imunodeficijencije
• Rak, poput limfoma
• Preosjetljivost izazvana lijekovima
• Granulomatoza stranog tijela
• Preosjetljivi pneumonitis
• Pneumokonioza (npr. Aluminij ili berilij)
• Vaskulitis, poput Churg-Straussovog sindroma ili granulomatoze s poliangiitisom (službeno nazvan Wegenerova granulomatoza)

Liječenje

Liječenje sarkoidoze obično je potrebno samo ako simptomi smetaju ili ako bolest napreduje ili zahvaća određene organe.Mnogi s sarkoidozom granulomi se s vremenom sami povuku ili se bolest ne pogoršava.

Međutim, drugima je liječenje opravdano, jer simptomi narušavaju svakodnevno funkcioniranje, njihova se bolest s vremenom nastavlja pogoršavati i / ili su zahvaćeni određeni organi (npr. Oči, srce ili bubreg).

Kortikosteroidi

Kortikosteroid - najčešće prednizon - glavni je lijek za sarkoidozu.

Iako je učinkovit protuupalni lijek, loša strana terapije prednizonom su njegove potencijalne nuspojave, uključujući debljanje, osteoporozu, dijabetes melitus, visoki krvni tlak, gastritis, miopatiju i infekciju.

Ostali lijekovi

Ako osoba ne može uzimati kortikosteroid i / ili se simptomi ne poboljšaju dovoljno samo kortikosteroidom, mogu se preporučiti drugi lijekovi - poput jednog od dolje navedenih lijekova:

• Reumatrex (metotreksat)
• Imuran (azatioprin)
• Arava (leflunomid)
• Plaquenil (hidroksiklorokin)
• Remicade (infliksimab)
• Humira (adalimumab)

Riječ iz vrlo dobrog

Sarkoidoza jedinstveno utječe na ljude, što opet utječe na individualni plan liječenja i prognozu. Ako vi ili voljena osoba imate sarkoidozu, svakako posjetite stručnjake (npr. Reumatologa, pulmologa) koji imaju iskustva u radu s pacijentima s ovim upalnim stanjem.