Karcinoidni tumori su rijetki, sporo rastući karcinomi. Oni su jedan podskup tumora koji se nazivaju neuroendokrini tumori i obično započinju u sluznici probavnog trakta ili u plućima. Rastu sporo i ne proizvode simptome u ranim fazama, a mogu rasti godinama prije dijagnoze. U kasnijim fazama tumori ponekad proizvode hormone koji mogu uzrokovati karcinoidni sindrom. Sindrom uzrokuje ispiranje lica i gornjeg dijela prsnog koša, proljev i poteškoće s disanjem.
Operacija je glavni tretman karcinoidnih tumora. Ako se nisu proširili na druge dijelove tijela, operacija može izliječiti rak.
Chinnapong / Getty Images
Činjenice o karcinoidnom raku
Karcinoidni tumori vrlo su rijetki i predstavljaju oko 0,5% svih novootkrivenih zloćudnih bolesti. Godišnje se dogodi oko 8 000 novih slučajeva karcinoidnih tumora gastrointestinalnog sustava i godišnje se dijagnosticira oko 4.500 novih slučajeva karcinoidnih tumora pluća.Studije sugeriraju da su se slučajevi karcinoidnih tumora značajno povećali u posljednjih 25 godina kao rezultat boljih ispitivanja za dijagnozu ovih tumora. U
Neki tumori, posebno tumori želuca ili slijepog crijeva, možda neće uzrokovati znakove ili simptome. Karcinoidni tumori često se mogu naći tijekom ispitivanja ili liječenja drugih stanja. Prosječna dob dijagnoze karcinoidnih tumora je 60,9 godina, a od poznatih slučajeva karcinoidnog karcinoma kod žena je pronađeno 54,2%.
Ključne statistike o karcinoidnom raku
- Karcinoidni tumori predstavljaju samo 0,5% svih novootkrivenih zloćudnih bolesti
- Gotovo dvostruko je vjerojatnije da će se naći u gastrointestinalnom sustavu od pluća
- Nešto češći kod žena nego kod muškaraca.
- Najčešće se dijagnosticira oko 60. godine.
Vrste karcinoidnog karcinoma
Karcinoidni tumori mogu rasti bilo gdje u vašem tijelu gdje su prisutne stanice koje proizvode hormone. Hormoni su kemijski glasnici vašeg tijela koji putuju krvlju.
Tumor obično raste u crijevima ili slijepom crijevu, ali se također može naći u želucu, gušterači, plućima, dojkama, bubrezima ili jetri.
Lokacije
Pojava karcinoidnih tumora prema mjestu podrijetla dijeli se na sljedeći način:
- 28,5% tankog crijeva
- Dodatak od 5%
- 14% rektuma
- 28% bronhijalnog sustava pluća
- 5-7% debelog crijeva
- 4% želudac
- 1% gušterača
- > 1% jetre
- 8% ostalo
Simptomi karcinoidnog karcinoma
Simptomi će ovisiti o tome gdje se u tijelu tumor razvija:
- Crijeva: Može uzrokovati bolove u želucu, začepljenje crijeva (proljev, zatvor, mučnina ili mučnina) i rektalno krvarenje.
- U plućima: Može uzrokovati kašalj, zbog čega možete iskašljati krv i uzrokovati piskanje, otežano disanje, bol u prsima i umor.
- U želucu: Može uzrokovati bol, gubitak kilograma, umor i slabost.
Neki tumori možda ne uzrokuju nikakve simptome i otkriveni su slučajno.
Komplikacije
Karcinoidni sindrom: Otprilike 10% karcinoidnih tumora oslobađa u krv dovoljno tvari sličnih hormonima da uzrokuju simptome karcinoidnog sindroma. To uključuje:
- Ispiranje lica (crvenilo i osjećaj topline)
- Teški proljev
- Teško disanje
- Ubrzan rad srca
Većina slučajeva karcinoidnog sindroma javlja se tek nakon što se rak već proširio na druge dijelove tijela. Karcinoidni tumori u slijepom crijevu, tankom crijevu, slijepom crijevu i uzlaznom crijevu koji se šire na jetru najvjerojatnije će uzrokovati karcinoidni sindrom.
Karcinoidna bolest srca: Tvari koje u krv ispuštaju neki karcinoidni tumori mogu oštetiti srce. Karcinoidna bolest srca pogađa više od 50% bolesnika s karcinoidnim sindromom, a rani simptomi su umor i otežano disanje. Na kraju, pacijenti dobivaju tekućinu u nogama, pa čak i u trbuhu. Glavni uzrok su oštećenja srčanih zalistaka.
Glavni tretman karcinoidne bolesti srca je lijekovima koji blokiraju izlučivanje dodatnih hormona u tumoru. U nekim slučajevima može biti potrebna operacija srca kako bi se zamijenili oštećeni ventili.
Cushingov sindrom: Neki karcinoidni tumori proizvode hormon koji uzrokuje da nadbubrežne žlijezde proizvode previše kortizola (steroida). To može uzrokovati Cushingov sindrom sa simptomima:
- Debljanje
- Slabost mišića
- Visok šećer u krvi (čak i dijabetes)
- Visoki krvni tlak
- Povećana dlakavost tijela i lica
- Izbočina masti na stražnjem dijelu vrata
- Kožne promjene poput strija (zvane strije)
Liječenje može uključivati operaciju, zračenje, kemoterapiju ili lijekove koji smanjuju kortizol.
Faktori rizika
Vaše šanse za razvoj karcinoidnog tumora mogu biti veće ako imate:
- Obiteljska anamneza i nasljedni sindromi: Višestruka endokrina neoplazija tipa 1 (MEN1) rijetko je nasljedno stanje koje povećava rizik od razvoja tumora u hipofizi, paratiroidnoj žlijezdi i gušterači. Procjenjuje se da je oko 10% gastrointestinalnih karcinoidnih tumora povezano s MEN1. Ostala nasljedna stanja poput neurofibromatoze ili tuberkulozne skleroze također su faktori rizika.
- Rasa i spol: Karcinoidni tumori češći su među bijelcima nego crncima. Nešto su češće kod žena nego kod muškaraca.
- Dob: Za karcinoidne tumore gastrointestinalnog sustava prosječna dob u dijagnozi je 55 do 65 godina, za karcinoidne tumore pluća prosječna dob u dijagnozi je 45. Djeca rijetko razvijaju ove tumore.
Uzroci
Uzrok karcinoidnih tumora trenutno nije poznat. Ne postoje neizbježni čimbenici rizika koji mogu povećati rizik od nastanka tumora kod osobe. Važno je napomenuti da ljudi s nekoliko čimbenika rizika nikada neće razviti rak, dok oni koji nemaju čimbenike rizika mogu razviti rak.
Prevencija
U ovom trenutku ne postoji poznati način prevencije karcinoidnih tumora. Međutim, rano liječenje karcinoidnih tumora može vam pomoći u prevenciji simptoma karcinoidnog sindroma.
Dijagnoza
Teško je dijagnosticirati mali karcinoidni tumor koji ne uzrokuje simptome karcinoidnog sindroma. Ti se tumori obično pronađu tijekom operacije ili pregleda za neko drugo stanje. Primjerice, neki karcinoidni tumori nađu se kad zdravstveni radnik ukloni slijepo crijevo zbog slijepog crijeva.
Ovi testovi mogu se koristiti za dijagnozu karcinoidnog tumora:
- X-zrake i snimke: Rentgen prsnog koša, računalna tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI) korisni su za dijagnozu.
- PET-DOTATE skeniranje: Mala količina radioaktivnog lijeka nazvanog Dotatate daje se injekcijom prije PET skeniranja. Dotatat se veže za tumore i prikazuje se kao svijetle mrlje.
- Ispit i biopsija: Za dijagnozu je važan kirurški postupak za ispitivanje uzorka tkiva karcinoidnog tumora i gledanje pod mikroskopom. Za neke gastrointestinalne tumore to se postiže korištenjem fleksibilnog opsega za gledanje vašeg tijela. Taj se postupak naziva endoskopija.
- Test urina: Ako imate karcinoidni tumor koji stvara previše hormona, on se može pojaviti kao vrsta kiseline u mokraći koja se naziva 5-HIAA (5-hidroksi indol octena kiselina). Ovo je otpadni proizvod serotonina.
- Test krvi: Test krvi može pokazati povišenu razinu hormona serotonina ili visoku razinu kromogranina A (CgA). Ovo je još jedna tvar koju stvara većina karcinoidnih tumora.
Liječenje
Opcije i preporuke liječenja ovise o nekoliko čimbenika, uključujući mjesto tumora (liječenje karcinoidnih tumora pluća može se razlikovati od karcinoma karcinoma gastrointestinalnog sustava), stadij i stupanj raka, moguće nuspojave i cjelokupno zdravlje.
Kirurgija
Većina lokaliziranih karcinoidnih tumora uspješno se liječi samo kirurškim zahvatom. Kada potpuno uklanjanje tumora nije moguće, ponekad se preporučuje operacija debulkinga. Kirurgija debulkinga uklanja što je moguće veći broj tumora i može pružiti određeno olakšanje od simptoma, ali obično ne liječi karcinoidni tumor.
Lijekovi
Sustavna terapija je upotreba lijekova za uništavanje stanica raka. Ova vrsta lijekova može doći do stanica raka u cijelom tijelu.
Vrste sistemskih terapija koje se koriste za karcinoidne tumore uključuju:
- Analozi somatostatina: Usporavaju proizvodnju hormona, posebno hormona rasta i serotonina.
- Kemoterapija: Nažalost, karcinoidni tumori obično ne reagiraju dobro na kemoterapiju, pa se obično koristi za tumore koji su se proširili na druge organe ili uzrokuju ozbiljne simptome.
- Ciljana terapija: Pokazalo se da ciljani lijek, everolimus, pomaže u liječenju uznapredovalih karcinoidnih tumora.
- Terapija radionuklidima peptidnog receptora (PRRT): Oblik terapije zračenjem u obliku lijeka. Lijek putuje tijelom, pričvršćujući se na stanice raka i odaje zračenje da ih ubije.
Liječenje metastaza
Ako se rak proširi na drugi dio tijela odakle je započeo, liječnici ga zovu IV stadij ili metastatski rak.
Vaš plan liječenja može uključivati kombinaciju gore opisanih vrsta liječenja. Analozi somatostatina, kemoterapija, ciljana terapija i PRRT često se koriste za liječenje karcinoidnog karcinoma stadija IV. Operacija se ponekad koristi za ublažavanje simptoma, a ne za uklanjanje raka. Ako udaljene metastaze ne uzrokuju simptome, tada možda neće biti potrebna operacija.
Liječenje karcinoidnog sindroma
Liječenje karcinoidnog sindroma može uključivati hormonsku terapiju kako bi se zaustavilo stvaranje dodatnih hormona:
Ostali načini za pomoć u liječenju karcinoidnog sindroma uključuju izbjegavanje stvari koje uzrokuju crvenilo ili otežano disanje, poput alkohola, orašastih plodova, određenih sireva i hrane s kapsaicinom, poput čili papričice. Izbjegavanje stresnih situacija i određenih vrsta tjelesnih aktivnosti također može pomoći u liječenju karcinoidnog sindroma.
Pregled karcinoidnog sindromaPrognoza
Stopa preživljavanja od 5 godina govori vam koliki postotak ljudi živi najmanje pet godina nakon pronalaska tumora. Stopa preživljavanja od 5 godina za ljude s gastrointestinalnim karcinoidnim tumorom koji se nije proširio na druge dijelove tijela iznosi 97%. Ako se tumor proširio na obližnje tkivo ili regionalne limfne čvorove, petogodišnja stopa preživljavanja iznosi 94%. Ako se tumor proširio na udaljena područja tijela, stopa preživljavanja je 67%.
Kada je karcinoidni tumor pluća tek u ranoj fazi, petogodišnja stopa preživljavanja iznosi 97%. Stopa preživljavanja od 5 godina ako se tumor proširio na obližnja područja, koja se nazivaju regionalna, iznosi 86%. Kada se bolest proširi na druge dijelove tijela, koji se nazivaju udaljeni ili IV stadij, stopa preživljavanja od 5 godina iznosi 58%.
Snalaženje
Svako liječenje raka može izazvati nuspojave ili promjene na vašem tijelu i vašem osjećaju. Iz mnogih razloga, ljudi nemaju iste nuspojave čak i kad im se daje isti tretman za istu vrstu raka. To može otežati predviđanje osjećaja tijekom liječenja.
Razgovarajte sa svojim liječnikom o planu liječenja koji je najbolji za vas. Ne zanemarujte svoje emocionalne potrebe i obratite se prijateljima i obitelji za pomoć. Pogledajte možete li se pridružiti grupi za podršku u svojoj blizini gdje možete razgovarati s ljudima koji znaju kako je proći kroz liječenje i oporavak.
Riječ iz vrlo dobrog
Karcinoidni rak relativno je neuobičajen. Ponekad se može potpuno izliječiti, ali čak i kad stanje nije izlječivo, obično se može upravljati i ima dobru prognozu.
Često ljudi koji imaju rijetka zdravstvena stanja mogu imati koristi od pridruživanja grupama podrške. Budući da ova vrsta raka nije česta, možda u vašem području nemate grupu za podršku, pa razmislite o pronalaženju zajednice na mreži. Vaš medicinski tim može vam pružiti informacije o uglednim skupinama i udruženjima.
