Što je intersticijska bolest pluća?

Intersticijska bolest pluća (ILD) uključuje više od 200 stanja koja uzrokuju upalu i ožiljke na plućnom tkivu.Šteta nastala intersticijskom bolešću pluća otežava ulazak kisika u krvotok.

Jedno korejsko istraživanje izviješteno 2015. godine pokazalo je da incidencija ILD iznosi 70,1 na 100 000 ljudi godišnje, što je mnogo više od onoga što se prije mislilo. Evo što trebate znati o intersticijskoj bolesti pluća, uključujući vrste, uzroke, simptome, dijagnoza i liječenje.

Vrste intersticijske bolesti pluća

Sve vrste intersticijske bolesti pluća utječu na intersticij, sustav tkiva koji prolazi kroz pluća. Intersticij podupire alveole, malene plućne vrećice poput balona. Krvne žile putuju kroz intersticij, omogućujući krvi da prima kisik i oslobađa tijelo od viška ugljičnog dioksida. Većina poremećaja intersticija zadeblja plućna tkiva ožiljcima, upalom i zadržavanjem tekućine, što na kraju otežava krvi da apsorbira kisik, što uzrokuje simptome ILD.

Idiopatska plućna fibroza najčešći je tip intersticijske bolesti pluća, čineći 20% svih slučajeva.

Neki poremećaji ILD su:

• Intersticijska upala pluća: Ovo je infekcija pluća koja utječe na intersticij.
• Kronična silikoza: bolest pluća povezana sa zanimanjem i uzrokovana udisanjem previše silicijeve prašine.
• Idiopatska plućna fibroza: Kronični ožiljci intersticija nepoznatog uzroka.
• Nespecifični intersticijski pneumonitis: Ovaj poremećaj ILD-a uzrokuje autoimuna bolest i dovodi do oštećenja intersticija.
• Plućna fibroza povezana s vezivnim tkivom: Također uzrokovana autoimunim bolestima i stanjima vezivnog tkiva, ova vrsta ILD dovodi do upale i / ili ožiljaka na plućima.
• Preosjetljivi pneumonitis: Ova vrsta ILD-a nastaje udisanjem alergena ili drugih štetnih tvari, poput plijesni.
• Sarkoidoza: Ovo upalno ILD stanje intersticija uzrokuje otečene limfne čvorove i granulom u srcu, očima, zglobovima, koži i / ili živcima.
• Azbestoza: Ovo stanje ILD-a može nastati izlaganjem azbestu i dovodi do ožiljnih tkiva na plućima i upale pluća.
• Obiteljska plućna fibroza: Ovo je vrsta ILD-a koja uzrokuje nakupljanje ožiljnog tkiva u plućima. Poznat je po tome što utječe na dva ili više članova obitelji.
• Deskvamativni intersticijski pneumonitis: Ovaj poremećaj ILD-a uzrokuje upalu pluća i češći je kod ljudi koji puše.

Simptomi intersticijske bolesti pluća

Osobe s intersticijskim plućnim bolestima ne mogu dobiti dovoljno kisika u krvi. Kao rezultat, osjećaju otežano disanje, posebno s aktivnošću. Kako se stanje pogoršava, ILD će utjecati na sposobnost disanja, čak i uz odmor.

Dodatni simptomi mogu uključivati:

• Suh, neproduktivan kašalj
• Ekstremni umor i slabost
• Gubitak apetita i gubitak kilograma
• Blaga bol u prsima
• Otežano disanje - povećan napor za disanje
• Krvarenje u plućima

Simptomi intersticijske bolesti pluća s vremenom se mogu pogoršati. Trebali biste posjetiti svog liječnika ako imate problema s disanjem. Jednom kada se postavi dijagnoza, tretmani mogu pomoći u upravljanju upalom i ožiljcima.

Uzroci

Uzroci intersticijske bolesti pluća spadaju u pet širokih kategorija. To su:

• Izloženost ili povezano sa zanimanjem, poput azbestoze i preosjetljivog pneumonitisa
• ILD povezan s liječenjem, poput kemoterapije
• Autoimune bolesti i druge bolesti vezivnog tkiva, uključujući reumatoidni artritis ili lupus
• Genetika - neke intersticijske bolesti pluća prenose se među obiteljima
• Idiopatski ILD je grupiranje za one vrste kojima nije poznat uzrok.

Pušenje je glavni čimbenik rizika za intersticijsku bolest pluća. Zapravo, prema Američkom udruženju pluća, pušenje nije samo faktor rizika za ILD, već može i pogoršati ILD.

Dijagnoza

Da bi postavio dijagnozu intersticijske bolesti pluća, liječnik će započeti s zdravstvenom anamnezom i fizičkim pregledom. Liječnik će također zatražiti niz testova za mjerenje plućne funkcije. Testiranje može uključivati:

Spirometrija: Ovaj test koristi spirometar za provjeru plućne funkcije. Vaš će liječnik htjeti vidjeti koliko dobro udišete i izdišete te kako lako i brzo pušete zrak iz pluća. Ovaj test je jednostavan i može pomoći liječniku da procijeni koliko dobro funkcioniraju vaša pluća, potražiti plućne bolesti, utvrditi ozbiljnosti bolesti i provjerite ima li smanjenog ili ograničenog protoka zraka.

Snimanje: RTG snimka prsnog koša ili računalna tomografija (CT) mogu vam pomoći da bolje pregledate pluća. CT snimke detaljnije su od rendgenskih zraka.

Krvna slika: Može se obaviti vađenje arterijske krvi radi traženja količina ugljičnog dioksida i kisika u krvi. Druge pretrage krvi, poput metaboličkog profila, kompletne krvne slike (CBC) ili testova na antitijela, mogu provjeriti opće zdravlje i znakove infekcije.

Bronhoskopija: Korištenjem fleksibilne cijevi nazvane bronhoskop, kliničar izravno pregledava glavne dišne ​​putove pluća (bronhije). Bronhoskopija može procijeniti plućne probleme, potražiti blokade, liječiti bilo kakve probleme i ukloniti uzorke tkiva i tekućine za daljnja ispitivanja. Bronhoskopija može uključivati ​​bronhoalveolarni ispiranje, biopsiju ili oboje.

Biopsija pluća: Ovim testom uzima se uzorak tkiva iz pluća koji se provjerava pod mikroskopom i traži znakove stanja ILD-a, uključujući ožiljak i upalu.

Bronhoalveolarno ispiranje: Ovaj test uklanja tekućinu iz donjeg dijela dišnog trakta kako bi se tražila infekcija i isključili ili utvrdili uzroci. Ovaj se test često radi ako vaš liječnik posumnja na krvarenje u plućima.

Liječenje

Liječenje intersticijske bolesti pluća ovisi o vrsti i težini. Često se usredotočuje na ublažavanje simptoma, usporavanje napredovanja bolesti i poboljšanje kvalitete života osobe.

Liječenje ILD-a može uključivati:

Plućna rehabilitacija: Većina liječnika preporučuje plućnu rehabilitaciju za ILD radi jačanja pluća, rastezanja plućnog kapaciteta i olakšavanja disanja. Jedno istraživanje izviješteno u 2017. godini promatralo je učinkovitost plućne rehabilitacije za osobe s ILD-om.Isjetitelji su utvrdili da je plućna rehabilitacija bila učinkovita za mnoge ljude s ILD-om bez obzira na ozbiljnost i uzrok. Zapravo, terapija je bila korisna za povećanje tolerancije na vježbanje, upravljanje simptomima i poboljšanje kvalitete života. Plućna rehabilitacija može uključivati ​​razne aktivnosti, uključujući tjelesne vježbe, tehnike disanja za poboljšanje plućne funkcije, emocionalnu potporu i nutritivno savjetovanje.

Dopunski kisik: Terapija kisikom može se propisati radi poboljšanja disanja i sposobnosti aktivne aktivnosti. Dodatni kisik može se isporučiti kako bi odgovarao normalnim razinama zasićenja kisikom.

Protuupalni lijekovi: Neki protuupalni lijekovi mogu oštetiti pluća, ali postoje oni koji mogu pomoći u ublažavanju simptoma ILD. Kortikosteroidni lijekovi, poput prednizona, smatraju se protuupalnim lijekovima i mogu biti korisni za liječenje ILD-a.

Lijekovi za suzbijanje imuniteta: Ako je autoimuna bolest izvor ILD-a, liječnik vam može propisati lijekove za suzbijanje imuniteta kako bi se smanjilo oštećenje pluća i napredovanje ILD-a.

Antifibrozni lijekovi: Ovi su lijekovi noviji lijekovi za koje se vjeruje da blokiraju putove u tijelu koji uzrokuju stvaranje ožiljnog tkiva. Dva najčešće propisana antifibrozna lijeka za ILD su Ofev (nintedanib) i Esbriet (pirfenidon), koji se i dalje nastavljaju koje treba proučiti kako bi se utvrdila njihova učinkovitost.

Transplantacija pluća: Transplantacija pluća opcija je za ljude s progresivnom i uznapredovalom bolešću koja nije reagirala na druge tretmane. Morat ćete biti dobrog zdravlja i ne imati druge ozbiljne uvjete da biste se kvalificirali za transplantaciju pluća.

Vaš liječnik može odrediti najbolji način liječenja za vas s vašom jedinstvenom zdravstvenom situacijom.

Komplikacije

Ako se ne liječi, intersticijska bolest pluća može postati ozbiljna i dovesti do komplikacija opasnih po život. To može uključivati:

Zatajenje disanja: To se vidi u kasnoj fazi dugotrajne ILD. Zastoj disanja rezultat je toga što pluća ne prolaze kisik u krvotok i uklanjaju ugljični dioksid.

Plućna hipertenzija: Ožiljci, upala i niska razina kisika mogu ograničiti protok krvi i na kraju rezultirati visokim krvnim tlakom u arterijama pluća.

Zatajenje srca desne klijetke (cor pulmonale): Intersticijska bolest pluća može dovesti do promjena u strukturi i funkciji desne klijetke. Te promjene mogu uzrokovati jaču pumpu desne klijetke da krv krene kroz pluća. Prekomjerno naprezanje i naprezanje mogu prouzročiti neuspjeh klijetke.

Riječ iz vrlo dobrog

Izgledi za intersticijsku bolest pluća razlikuju se od osobe do osobe. To može biti progresivna bolest i šteta uzrokovana tim stanjem ne može se poništiti. Simptomi stanja mogu biti nepredvidljivi i životni. Srećom, liječenje može biti korisno za usporavanje oštećenja pluća i upravljanje disanjem. U rijetkim slučajevima može biti potrebna transplantacija pluća. Vaš liječnik je u najboljem položaju za dijagnozu ILD-a i preporuku mogućnosti liječenja koje vam mogu pružiti najbolje izglede.