Limfangiomatoza i limfni sustav

Limfangiomatoza je bolest kod koje u limfnom sustavu tijela rastu mnogi tumori (limfangiomi) ili ciste. Iako ovi tumori nisu kancerogeni, napadaju tjelesna tkiva i uzrokuju bol, otežano disanje i razne druge simptome, ovisno o tome gdje se javljaju. Limfangiomi mogu rasti u kostima, vezivnom tkivu i organima tijela, a mogu ometati, komprimirati ili uništavati tkiva. Što uzrokuje limfangiomatozu još nije poznato.

Universal Images Group / Getty Images

Limfangiomatoza se najčešće dijagnosticira u novorođenčadi i male djece, ali se može javiti u bilo kojoj dobi.Utječe i na muškarce i žene svih etničkih pripadnosti. Budući da je limfangiomatoza rijetka i teško ju je pravilno dijagnosticirati, nije poznato koliko je točno ljudi zahvaćeno njom u cijelom svijetu.

Simptomi

Simptomi limfangiomatoze ovise o tome gdje tumori rastu u tijelu.

• Pluća - mogu uzrokovati kronični kašalj, zviždanje, otežano disanje, skupljanje tekućine oko pluća
• Srce - ubrzani rad srca, bol u prsima
• Želudac, crijeva - bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev
• Bubrezi - bol, povišen krvni tlak
• Kosti - bol, slabljenje kosti što dovodi do prijeloma, stegnuti živci u kralježnici

S vremenom se jedna ili više kostiju mogu zamijeniti tkivom limfangioma, koje je poznato kao Gorhamova bolest. Limfangiomi ne rastu u mozgu jer se limfni sustav ne proteže u njega.

Dijagnoza

Dijagnoza limfangiomatoze temelji se na simptomima i prisutnosti mnogih limfangioma u tijelu. Za procjenu bolesti koristi se CT (računalna tomografija) i magnetska rezonancija (MRI). Uzima se uzorak tkiva (biopsija) kako bi se potvrdilo da su tumori limfangiomi.

Liječenje

Limfangiomatoza se s vremenom polako pogoršava. Kako tumori rastu, oni mogu uzrokovati ozbiljne simptome, od kojih neki mogu biti opasni po život, poput nakupljanja tekućine oko pluća koja ograničava disanje. Moguće je operativno uklanjanje tumora, ali neke tumore može biti teško potpuno ukloniti ako su se raširili. Lijek nazvan Intron A (interferon alfa), kemoterapija ili terapija zračenjem mogu biti korisni u liječenju bolesti. Ostali tretmani ili operacije mogu biti korisni za ublažavanje nekih simptoma ili problema uzrokovanih limfangiomatozom. Primjerice, cijev se može umetnuti u prsa (toracenteza) kako bi se iscurila nakupljena tekućina ili se može učiniti operacija na kralježnici radi ublažavanja stisnutih živaca.