Jochen Tack / Getty Images
Restriktivna kardiomiopatija (RCM) je stanje srca u kojem zidovi srca postaju kruti i ne mogu se normalno proširiti kako bi se napunili krvlju. Iako rijetko daje uočljive simptome, RCM može uzrokovati zatajenje srca i mora se pažljivo nadzirati nakon što se dijagnosticira. Restriktivna kardiomiopatija najrjeđi je oblik kardiomiopatije (krovni izraz za bilo koju bolest srčanog mišića), a obuhvaća manje od 5% svih kardiomiopatija i pogađa uglavnom starije ljude. Liječenje restriktivne kardiomiopatije može varirati od uzimanja lijekova do primanja srca presaditi.
Također poznat kao
- Idiopatska restriktivna kardiomiopatija
- Infiltrativna kardiomiopatija
Vrste restriktivne kardiomiopatije
Restriktivna kardiomiopatija razvija se kao rezultat ožiljnog tkiva ili drugog abnormalnog tkiva koje zamjenjuje zdravo tkivo, zbog čega ventrikule srca postaju krute i nepopustljive za protok krvi.
Postoje dvije klasifikacije restriktivne kardiomiopatije: primarna i sekundarna.Primarni RCM odnosi se na stanja u kojima se bolest razvija neovisno o temeljnim čimbenicima. Primjeri restriktivne kardiomiopatije u ovoj kategoriji uključuju:
- Endomiokardijalna fibroza
- Löfflerov endokarditis
- Idiopatska restriktivna kardiomiopatija
Sekundarni RCM nastaje kao rezultat druge bolesti koja ometa normalnu funkciju srčanog mišića, smanjujući njegovu elastičnost i ograničavajući sposobnost komora da se pune krvlju. Postoje dvije kategorije takvih bolesti:
- Infiltrativne bolesti, što znači upalne bolesti koje se šire na organe poput amiloidoze, sarkoidoze i zračenja
- Bolesti skladištenja, poput hemokromatoze, poremećaja skladištenja glikogena i Fabryjeve bolesti.
Simptomi
Restriktivna kardiomiopatija uzrokuje relativno malo simptoma, ako ih ima. Oni koji se pojave nalikuju klasičnim simptomima zatajenja srca:
- Dispneja (otežano disanje)
- Edem (oticanje nogu i stopala)
- Slabost
- Umor
- Nemogućnost vježbanja
- Palpitacije srca
- Debljanje i nadutost
- Mučnina
- Loš apetit
Rjeđi simptomi restriktivne kardiomiopatije uključuju:
- Nesvjestica, često uzrokovana nepravilnim srčanim ritmom ili abnormalnim performansama krvnih žila tijekom fizičkog napora
- Bol ili pritisak u prsima, koji se uglavnom javljaju s aktivnošću, ali mogu se dogoditi i u mirovanju ili nakon jela
Teška restriktivna kardiomiopatija može uzrokovati zagušenje trbušnih organa, što dovodi do povećane jetre i slezene, te ascites (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini).
Uzroci
Restriktivna kardiomiopatija javlja se kada srčani mišić postane ukočen, što ga sprječava da se potpuno opusti tijekom dijastoličke faze srčanog ciklusa - razdoblja između otkucaja srca kada se srce mora proširiti kako bi se ispunilo krvlju. To otežava adekvatno punjenje klijetki srca i dovodi do povećanja pretkomora jer moraju raditi više nego što je normalno. Veličina i sistolička funkcija klijetki obično ostaju normalne ili gotovo normalne, barem do kasnijih stadija bolesti.
Zbog čega se srčani mišić ukočio nije potpuno razumljivo. Stanje nije povezano s koronarnom bolešću (CAD), ali niz je stanja povezan s RCM-om.
- Sarkoidoza, rijetko stanje u kojem skupine imunoloških stanica stvaraju nakupine, nazvane granulomi, u organima u tijelu. Najčešće utječe na pluća i limfne čvorove u prsima, ali može izravno utjecati na srce.
- Hemokromatoza, bolest koju karakterizira nakupljanje viška željeza u tijelu. Nepotrebno željezo je otrovno i može prouzročiti oštećenje organa.
- Amiloidoza, u kojoj se abnormalni proteini nakupljaju u tjelesnim organima, uključujući srce.
- Poremećaji vezivnog tkiva, poput sklerodermije
- Određeni tretmani raka, uključujući zračenje i kemoterapiju
- Bolesti skladištenja, poput Gaucherove bolesti
Dijagnoza
Vaš liječnik može otkriti restriktivnu kardiomiopatiju fizikalnim pregledom, anamnezom i dijagnostičkim testovima. Ehokardiogram je standardni test koji se koristi za potvrđivanje RCM-a i pokazuje dijastoličke abnormalnosti i dokaze da krv ne puni klijetke pravilno.
Ostali testovi koji se mogu koristiti za dijagnozu i procjenu restriktivne kardiomiopatije uključuju:
- Elektrokardiogram
- RTG grudnog koša
- Test stresa vježbe
- Kateterizacija srca
- CT skeniranje
- MRI
- Skeniranje nuklearnog srca, poput MUGA skeniranja. Liječnici koriste ovaj neinvazivni test za procjenu rada srca.
- Krvni testovi koji pomažu utvrditi koji tip RCM-a imate.
U rijetkim slučajevima liječnik će naručiti biopsiju srčanog mišića koja može pomoći u postavljanju dijagnoze kada je prisutna infiltrativna bolest (poput sarkoidoze) ili bolest skladištenja.
Diferencijalna dijagnoza
Restriktivnu kardiomiopatiju možemo zbuniti s konstriktivnim perikarditisom, pri kojem se slojevi perikarda (membrane koja oblaže srce) zadebljaju, kalcificiraju i postaju kruti. Vaš će liječnik to možda morati isključiti kako bi potvrdio restriktivnu dijagnozu kardiomiopatije .
Liječenje
Liječenje restriktivne kardiomiopatije uključuje upravljanje zatajivanjem srca kao i rješavanje osnovnih uzroka. Nažalost, ne postoji specifičan tretman koji izravno preokreće sam RCM.
Postoji, međutim, niz mogućnosti liječenja koje mogu pomoći.
Promjene u načinu života
Liječnik će vam vjerojatno preporučiti dijetu i vježbanje kao dio vašeg plana liječenja. Vježbanje vam može pomoći da smršavite i ojačate srce. Prihvaćanje dijete s niskim udjelom natrija i gubitak kilograma pomažu u snižavanju krvnog tlaka, što olakšava opterećenje vašeg srca.
Diuretici
Diuretici, poput Lasixa (furosemid), nude najveću korist za liječenje restriktivne kardiomiopatije smanjenjem edema (oteklina), ali moraju se koristiti razborito i nadzirati njihov učinak, jer mogu predobro djelovati, iscrpljujući tijelo više tekućine nego što je zdravo. To može dodatno smanjiti količinu krvi koja ispunjava klijetke tijekom dijastoličke faze svakog otkucaja srca.
Pomno praćenje primjene diuretika uključuje barem svakodnevno mjerenje težine i povremene provjere krvi radi traženja znakova kronične dehidracije. Optimalna doza diuretika može se s vremenom promijeniti.
Blokatori kalcijevih kanala
Blokatori kalcijevih kanala mogu pomoći RCM-u izravnim poboljšanjem dijastoličke funkcije srca i usporavanjem otkucaja srca kako bi se omogućilo više vremena za punjenje ventrikula između otkucaja srca. Iz sličnih razloga beta-blokatori također mogu biti od pomoći. Ako je prisutna fibrilacija atrija, presudno je kontrolirati brzinu otkucaja srca kako bi se omogućilo dovoljno vremena za punjenje ventrikula. Korištenje blokatora kalcijevih kanala i beta-blokatora obično može postići ovaj cilj.
Ace Inhibitori
Postoje neki dokazi da ACE inhibitori mogu imati koristi barem kod nekih ljudi s restriktivnom kardiomiopatijom, vjerojatno smanjenjem ukočenosti srčanog mišića.
Transplantacija srca
Vaš liječnik može preporučiti transplantaciju srca kao kiruršku opciju ako drugi tretmani ne uspiju kontrolirati restriktivne simptome kardiomiopatije.
Riječ iz vrlo dobrog
Restriktivna kardiomiopatija je rijetka, ali ako se razvije ovo stanje, vjerojatno nećete imati simptome i to neće utjecati na vašu kvalitetu života. Ako vam se dijagnosticira restriktivna kardiomiopatija, vaša bi prognoza trebala biti dobra: U studiji iz 2012. godine, jednogodišnja, petogodišnja i 10-godišnja stopa preživljavanja za RCM pacijente ukupno je iznosila 88%, 66% i 45%. Štoviše, unatoč rijetkoj vrsti kardiomiopatije, postoje brojne učinkovite mogućnosti liječenja koje vaš liječnik može posebno prilagoditi vama.
