PKU dijeta ključna je strategija liječenja ako imate genetski poremećaj fenilketonurija (PKU), u kojem vam nedostaje enzim koji omogućuje konverziju fenilalanina u tirozin (obje aminokiseline). Budući da se ovaj normalni proces ne događa, fenilalanin se skuplja u mozgu i uzrokuje kognitivne probleme i / ili probleme u ponašanju.PKU dijeta usredotočuje se na hranu koja sadrži malo fenilalanina kako bi se ta nakupina svela na minimum.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesIzbjegavanje hrane bogate proteinima jedna je od osnova PKU prehrane, jer su ti izbori glavni izvor fenilalanina. Naravno, vašem tijelu i dalje trebaju proteini, pa posebno formulirana medicinska hrana pomaže u popunjavanju te praznine.
Slijeđenje dijete s PKU s niskim udjelom fenilalanina neće izliječiti poremećaj, ali može pomoći u održavanju simptoma pod kontrolom.
Prednosti
Slijeđenje PKU dijete pomoći će vam da živite svoj najbolji život i spriječite ili ublažite kognitivne probleme povezane sa stanjem, poput problema s pamćenjem, glavobolje, anksioznosti, depresije, hiperaktivnosti i psihoze.
Studija objavljena uČasopis o naslijeđenim metaboličkim bolestimasagledao neurološku i psihološku funkciju odraslih koji su se od djetinjstva liječili dijetom PKU. Istraživači su otkrili da postoje određeni nedostaci u neurološkoj i socijalnoj funkciji. Međutim, nisu bili značajni, a većina odraslih imala je normalan IQ i dobru kvalitetu života u usporedbi sa zdravim osobama.
Posebno je važno za malu djecu s PKU da pažljivo slijede prehranu jer im se mozak brzo razvija. Visoke razine fenilalanina u dječjem tijelu mogu uzrokovati napadaje i nepovratno oštetiti njegov mozak, što rezultira trajnim intelektualnim invaliditetom.
Istraživači su identificirali štetne promjene bijele tvari u mozgu djece koja su imala i visoku i promjenljivu razinu fenilalanina tijekom svog života. Njihova istraživanja, objavljena uMolekularna genetika i metabolizam,naglašava važnost strogog pridržavanja PKU prehrane i ne liberalizacije prehrane s godinama.
Ostale nuspojave nekontrolirane razine fenilalanina za sve uzraste uključuju ekcem, tjelesni miris i lošu socijalizaciju.
Prema Nacionalnom savezu PKU, praćenje PKU dijete tijekom cijelog života povezano je s višim razinama IQ-a, dok je povišenje razine fenilalanina u krvi tijekom života povezano s više problema s funkcioniranjem mozga i neurološkim oštećenjima.
Kako radi
PKU dijeta djeluje tako što pruža:
- Adekvatne kalorije za pravilan rast (u djece) ili održavanje zdrave težine (u odraslih)
- Dovoljno proteina i fenilalanina kako bi zadovoljili, ali ne premašili vaše potrebe za esencijalnim aminokiselinama
- Prave hranjive tvari koje će vas održavati zdravima
Fenilalanin je prisutan u različitim količinama u različitim namirnicama. Proteinska hrana najveći je izvor, pa je treba izbjegavati. Druga hrana poput žitarica, škrobastog i redovitog povrća, a neko voće sadrži manje količine fenilalanina, pa se može jesti umjereno.
Da biste nadoknadili proteine i druge hranjive sastojke koji će vam nedostajati u prehrani, morat ćete dodati posebno dizajniranu medicinsku prehrambenu hranu bez fenilalanina. Zapravo, otprilike 70% do 85% proteina dolazit će iz takvih dodataka, poput fenila. Aminokiseline koje opskrbljuju vrlo se brzo oksidiraju u usporedbi s aminokiselinama u cjelovitoj hrani, pa su potrebe za proteinima veće za nekoga tko se oslanja na medicinsku hranu za bjelančevine.
Djeca (starija od 4 godine) i odrasli trebaju 120% do 140% referentnog dnevnog unosa proteina za svoju dob. Potrebe za proteinima za dojenčad ovise o njihovoj dobi, ali u prosjeku imaju oko 2,5 grama proteina po gramu tjelesne težine. Za djecu do 4 godine potrebe za proteinima iznose 1,5 do 2,1 grama po kilogramu tjelesne težine.
Vaš zdravstveni radnik može vam reći koliko proteina trebate svaki dan i kakav bi trebao biti vaš dnevni cilj fenilalanina.
Trajanje
PKU dijeta je doživotna dijeta za sve koji imaju PKU. Nužno je da se novorođenčad i djeca toga strogo pridržavaju. U prošlosti su se adolescentima i odraslima savjetovalo da mogu odustati od dijete, ali to se više ne preporučuje.
Ako prestanete s PKU dijetom, možda ćete primijetiti da imate glavobolje, probleme s raspoloženjem, probleme s pamćenjem ili druge kognitivne probleme. Ako ga nastavite, trebali bi se poboljšati.
Što jesti
Sukladna hranaMedicinska hrana, shakeovi, prašci dizajnirani za PKU
Većina voća i voćnih sokova
Većina povrća koje nije škrobno (i sokovi)
Kruh i tjestenine s malo proteina
Masti poput maslinovog ulja, maslaca, margarina, kokosovog ulja, ghee-a
Zaslađivači poput šećera (bijelog ili smeđeg), meda, javorovog sirupa, melase
Male količine teške kreme
Nemliječno mlijeko ili jogurt (riža, badem, kokos, itd.)
Arrowroot, kukuruzno brašno, tapioka škrob
Bilje, začini, ocat, senf, sol, papar
Kava, čaj
Alkohol
Hrana koja sadrži umjetno zaslađivač aspartam
Meso (govedina, svinjetina, teletina, koza, itd.)
Perad (piletina, puretina itd.)
Riba i plodovi mora
Jaja
Hrana od soje (tofu, tempeh, meso od soje, sirevi itd.)
Mahunarke (leća, slanutak, bubreg, crni, pinto grah itd.)
Artičoke
Šparoga
Avokado
Tikvica od Butternut-a
Kukuruz
Zeleni grah
Kelj
Grašak
Krumpir i pomfrit
Grožđice
Riža, cjelovite žitarice (zob, kvinoja, ispucala pšenica, itd.), Obična tjestenina
Slatki krumpir
Orašasti plodovi i maslaci od orašastih plodova
Mljekara: mlijeko, sirevi i jogurt
Osim masti, ulja i šećera, sva hrana sadrži određenu količinu fenilalanina. Dakle, čak i ako odaberete hranu s popisa koji ispunjava uvjete, i dalje morate voditi računa o svojim obrocima.
Ako imate PKU, važno je surađivati s dijetetičarom ili zdravstvenim radnikom kako biste prehranu prilagodili svojim specifičnim potrebama, koja će se temeljiti na razinama fenilalanina u krvi, proteinima i drugim prehrambenim ciljevima, prehrambenim preferencijama i vašim način života.
Opće smjernice
Aspartam: Ovo umjetno zaslađivač izrađeno je od fenilalanina, pa ga treba izbjegavati. Obično se prodaje kao NutraSweet ili Equal, ali je naveden kaoaspartamu dijetnoj, laganoj hrani ili hrani bez šećera poput bezalkoholnih pića, slastica, želatina, pudinga, jogurta itd.
Voće: Većina svježeg ili smrznutog voća ima malo fenilalanina, osim grožđica koje su visoke i treba ih ograničiti, te banane i dinje medene rose, koje se smatraju plodovima srednje fenilalanina. Neka vaš dio bude pola šalice i jedite ih umjereno. Imajte na umu ako jedete čips od suhog banana (ili većinu suhog voća), lako je jesti velike porcije, pa pripazite da i njih ograničite na otprilike pola šalice.
Povrće: Škrobno povrće poput bijelog, slatkog, ljubičastog krumpira (i krumpirića), zimnice, kukuruza i graška treba jesti rijetko. Većina ostalog svježeg ili smrznutog povrća sadrži malo fenilalanina, osim one s popisa koji ne ispunjava uvjete. Mrkva, tikvice i cvjetača imaju srednju količinu fenilalanina, ali u malim obrocima riža od cvjetače može biti dobra zamjena za uobičajenu rižu; umjesto tjestenine djeluje spiralizirana mrkva ili tikvica. Ako kupujete smrznuto povrće, pobrinite se da nema umaka od vrhnja ili sira, koji će dodati dodatne proteine i fenilalanin.
Žitarice: Većina redovnih žitarica, kruha, tjestenine i pekarskih proizvoda od pšeničnog brašna sadrži priličnu količinu bjelančevina, pa ih treba jesti samo umjereno. Potražite kruh s niskim udjelom proteina, žitarice, tjesteninu i pekarske proizvode, koji su bolja opcija. Pitajte svog dijetetičara za dobar izvor.
Mliječna hrana: Uobičajeno mlijeko, sir, jogurt i hrana od njih bogata je proteinima i fenilalaninom, pa potražite opcije koje nisu mliječne. Mliječna hrana s vrlo visokim udjelom masti, poput masnog vrhnja ili punomasnog krem sira, može se koristiti umjereno.
Orašasti plodovi, maslaci od orašastih plodova, sjemenke: To može doprinijeti velikim količinama fenilalanina ako se jede čak i u prosječnim količinama. Izbjegavajte maslac od kikirikija ili druge maslace od orašastih plodova, a ako koristite cjelovite orašaste plodove ili sjemenke, ograničite ih na manje od šačice. Pitajte svog liječnika za konkretnije smjernice.
Začini: Začinsko bilje, začini, sol, papar, senf, obični ocat ili aromatizirani ocat, soja umak, Worcestershire umak i umak s roštilja siromašni su bjelančevinama i fini za upotrebu.
Izračunavanje fenilalanina
Da biste odredili količinu fenilalanina u hrani, slijedite ove korake:
- Provjerite veličinu posluživanja na naljepnici.
- Pomnožite broj porcija koje ćete pojesti s količinom proteina po porciji da biste utvrdili ukupnu količinu proteina.
- Pomnožite ukupnu količinu proteina s 50 da biste dobili količinu fenilalanina u toj hrani.
Preporučeno vrijeme
Budući da je važno umjeriti količinu fenilalanina u krvi, trebali biste se potruditi da svoje obroke i grickalice rasporedite tijekom dana. To će vam također pomoći da budete sitiji i zadovoljniji.
Budući da će mnogi vaši dijelovi morati biti mali da bi ostali u skladu s vašim ciljevima fenilalanina, vjerojatno će vam biti korisno jesti pet ili šest malih obroka dnevno.
Dojenčad i bebe
Nekada se smatralo da se bebe s PKU moraju hraniti samo posebnom formulom, ali sada je poznato da majčino mlijeko sadrži malo fenilalanina. Međutim, majčino mlijeko treba činiti samo oko 25% ukupnog unosa dojenčadi. Bebe s PKU koje nisu dojene moraju dobiti samo posebnu formulu koja ne sadrži fenilalanin.
U maloj studiji o dojenoj djeci s PKU objavljenoj uČasopis za dječju njegu,istraživači su otkrili da su u prvoj godini života dojena djeca s PKU imala nižu razinu fenilalanina i bolje debljanje od dojenčadi s PKU koja su bila isključivo hranjena adaptiranim mlijekom.
Razmatranja
Praćenje
Morate vaditi krv mjesečno kako biste bili sigurni da se fenilalanin ne nakuplja. Ako jest, morat ćete dodatno smanjiti hranu koja sadrži fenilalanin i dodati još dodatka prehrani.
U Sjedinjenim Državama i većini drugih zemalja dojenčad se pri rođenju pregledava na PKU krvnim testom. Razine fenilalanina i tirozina u krvi pažljivo se prate u novorođenčadi s PKU-om kako bi se osiguralo da dobivaju dovoljno hrane za rast, a da količina fenilalanina u njihovoj prehrani ostane unutar ciljanog raspona.
Opća prehrana
Ako se pravilno slijedi, PKU prehrana trebala bi biti nutricionistički primjerena. Bez obzira na to što je vaš izbor hrane ograničen, u njemu može biti malo vitamina, minerala i vlakana, osobito ako uzimate manje od preporučene količine medicinske hrane.
Praktičnost
PKU dijetu je najlakše slijediti kad ste kod kuće i pripremate vlastite obroke. Ako vas nema na fakultetu, putujete zbog posla ili odmora, pohađate zabave ili proslave ili se okupljate s prijateljima i obitelji za praznike, planiranje pravilnih obroka i pridržavanje prehrane bit će veći izazov. Može vam pomoći imati na umu neke dugotrajne obroke i grickalice kad vam zatrebaju.
Fleksibilnost
Za ljude s PKU-om dostupna je razna medicinska hrana, pa biste trebali naći nekoliko onih koji vam se sviđaju. Također ih možete aromatizirati na različite načine za veću raznolikost. Ako postoji puno voća i povrća s niskim udjelom fenilalanina koje ne volite, vaša prehrana može biti prilično ograničena.
Trošak
Glavna prepreka PKU prehrani su troškovi vaše medicinske hrane. Ako imate zdravstveno osiguranje, vaš će ih prijevoznik tretirati kao nužne lijekove, ali iznos pokrića i određeni pokriveni proizvodi mogu se razlikovati.
Podrška
Morati slijediti tako strogu prehranu ponekad može biti socijalno izolirano. Važno je potražiti pomoć dijetetičara ili zdravstvenog tima koji će vam pomoći u planiranju obroka, kao i emocionalnu podršku ako je potrebno.
Možda će vam biti korisno povezati se s grupom za podršku PKU-a ili se pridružiti Nacionalnom savezu PKU-a, što je izvrstan resurs za informacije, savjete i ohrabrenje.
Riječ iz Verywella
Mnogi tinejdžeri i odrasli prestaju s PKU dijetom jer im nedostaje raznolikost u prehrani. Na taj način povećavate rizik od kognitivnih problema i problema u ponašanju, što može utjecati na vašu školu, posao ili veze. Dobra stvar je što se uvijek možete vratiti dijeti, a čak i jednostavne zamjene mogu vam biti od pomoći.Ako ste neko vrijeme bili izvan dijeta, razgovarajte sa svojim liječnikom o rizicima i prednostima i kako se možete vratiti na PKU dijetu.
Pregled PKU-a
