Pregled Prionske bolesti

Početkom 2018. godine pozornost javnosti zaokupila je zabrinutost zbog širenja bolesti na ljude "zombi jelenom". Iako su moguće, šanse za zarazu kroničnom bolešću bolesti (CWD) - koja je slična bolesti ludih krava - nakon što jedete divljač, vrlo su male. Do danas, mnoge populacije jelena imaju malu zastupljenost CWD-a. Štoviše, nikada nije utvrđen slučaj prenošenja bolesti kroničnog rasipanja sa jelena ili losa na ljude.

MarkBridger / Getty Images

Kod jelena i losa, CWD rezultira polaganom, mučnom smrću koja na kraju oduzima životinji sposobnost da jede i pije. U ljudi CWD polako uništava mozak. To je neurološka bolest koju šire sobovi, losovi, jeleni i losovi. Općenito, CWD se može klasificirati kao "spora" zarazna bolest. Spore zarazne bolesti posljedica su virusa i priona; CWD uzrokuju prioni.

Kronična bolest rasipanja najbolje se razumije u kontekstu prionske bolesti. Krenimo od općenitijeg gledanja na prionsku bolest.

Što je Prionska bolest?

Nedavne studije osvijetlile su četiri točke o prionima.

Prvo, prioni su jedini poznati prenosivi patogeni kojima nedostaje nukleinska kiselina. Ostali zarazni agensi poput bakterija i virusa sadrže DNA i RNA koji vode njihovu reprodukciju. Različiti sojevi priona rezultiraju različitim vrstama bolesti.

Drugo, prioni rezultiraju zaraznim, genetskim i sporadičnim poremećajima. Nijedna druga bolest zbog jednog uzroka ne očituje se u tako širokom opsegu kliničke prezentacije.

Treće, prioni su pogrešno složeni proteini koji se samo šire u mozgu. Obično se smatra da protein prion igra ulogu u živčanoj signalizaciji. Ovaj normalni protein nazvan PrPC (stanični prionski protein) ima alfa-spiralnu tvorbu. Kod prionske bolesti, ova alfa-spiralna formacija prebacuje se na patološki beta-nabrani lim nazvan PrPSC (prionska proteinska grebena). Ti se PrPSC akumuliraju u filamentima koji remete funkcioniranje živčanih stanica i uzrokuju staničnu smrt.

Prioni se šire kad beta-naborani listovi (PrPSC) regrutiraju alfa-spiralne oblike (PrPC) da bi postali beta-naborani listovi. Određena stanična RNA posreduje u ovoj promjeni. Treba napomenuti da PrPSC i PrPC imaju isti aminokiselinski sastav, ali različite konformacije ili oblike. Analogno tome, razliku u ove dvije konformacije možemo smatrati naborima ili naborima u tkanini.

Prionska bolest kod ljudi

U ljudi prioni uzrokuju "polaganu" zaraznu bolest. Te bolesti imaju dugo razdoblje inkubacije i dugo im se treba manifestirati. Njihov je početak postupan, a tijek progresivan. Nažalost, smrt je neizbježna.

Prionske bolesti kod ljudi nazivaju se prenosive spužvaste encefalopatije (TSE). Te su bolesti "spužvaste", jer uzrokuju da mozak poprimi spužvasti izgled, prepun rupa u moždanom tkivu.

Pet se vrsta TSE javlja u ljudi, uključujući sljedeće:

• Kuru
• Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD)
• Varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (vCJD)
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sindrom
• Fatalna obiteljska nesanica

Klinička prezentacija CJD uključuje demenciju, gubitak pokreta tijela, trzanje, gubitak vida i paralizu koja zahvaća jednu stranu tijela. Iako sličan kuruu, koji utječe na plemena Fore na Novoj Gvineji nakon gutanja ljudskog mozga, kuru ne rezultira demencijom. Nadalje, CJD se nalazi širom svijeta i nije povezan s prehrambenim navikama, zanimanjem ili izloženošću životinja. Zapravo, vegetarijanci mogu razviti CJD. Sveukupno, CJD pogađa jednu osobu od milijun i javlja se u zemljama u kojima životinje imaju prionsku bolest, kao i u zemljama u kojima životinje nemaju prionsku bolest.

Kronična bolest rasipanja vrsta je vCJD. Češći oblik vCJD je spužvasta encefalopatija goveda ili bolest ludih krava. Razlog zašto se CWD i bolest ludih krava naziva "varijantnim" CJD je taj što se bolest javlja kod puno mlađih pacijenata od onih koji obično imaju CJD. Štoviše, postoje određeni patološki i klinički nalazi koji se razlikuju u vCJD.

Godine 1996. bolest ludih krava došla je u središte pozornosti nakon što je u Velikoj Britaniji otkriven čitav niz slučajeva. Ljudi koji su se razboljeli vjerojatno su konzumirali govedinu pomiješanu s kravljim mozgom. Uz to, samo su ljudi s određenom vrstom priona - prionskim proteinima homozigotnim za metionin - razvili bolest. Čini se da se prionski proteini, homozigotni za metionin, lakše presavijaju u oblik beta-nabora (PrPSC).

Kronična bolest rasipanja

Do danas nisu poznati slučajevi prijenosa CWD-a na ljude. Međutim, postoje neki posredni dokazi. 2002. godine neurodegenerativna bolest dijagnosticirana je kod trojice muškaraca koji su jeli meso jelena devedesetih. Jednom od ovih muškaraca potvrđeno je da ima CJD. (Imajte na umu da je CJD "spor" i treba vremena da se manifestira.)

Prema CDC-u, od siječnja 2018. godine zabilježen je CWD u slobodnih jelena, losa i losa u najmanje 22 države i dvije kanadske provincije. U Sjedinjenim Državama CWD je identificiran na Srednjem zapadu, Jugozapadu i nekim dijelovima Istočne obale. Također je moguće da je CWD prisutan u područjima Sjedinjenih Država koja nemaju robusne sustave nadzora. Iako se uglavnom nalazi u Sjedinjenim Državama i Kanadi, CWD je pronađen i u Norveškoj i Južnoj Koreji.

Zanimljivo je da je CWD prvi put identificiran kod jelena u zatočeništvu krajem 1960-ih. Do 1981. godine identificiran je kod divljih jelena. Iako je prevalencija CWD-a u populacijama divljih jelena tipično niska, u nekim populacijama prevalencija bolesti može premašiti 10%, a u literaturi je zabilježeno do 25% zaraze. Treba napomenuti da u populacijama jelena u zatočeništvu prevalencija CWD-a može biti puno veća. Točnije, gotovo 80% jelena u jednom stadu jelena u zatočeništvu imalo je CWD.

Studije na životinjama sugeriraju da bi se CWD mogao prenijeti na primate koji nisu ljudi, poput majmuna, koji jedu meso jelena zaprljano tekućinom iz mozga ili tijela.

Kod jelena i losa može proći i godinu dana prije nego što se simptomi CJD očituju. Ti simptomi uključuju gubitak težine, bezvoljnost i spoticanje. Ne postoje tretmani ili cjepiva za CWD. Nadalje, neke životinje mogu umrijeti od CWD-a bez da im se ikad pojave simptomi.

SZO je 1997. preporučio da se svi agensi koji uzrokuju prionsku bolest - uključujući jelene s CWD-om - drže podalje od prehrambenog lanca zbog straha od prijenosa.

Prevencija

Ako bi se CWD trebao širiti na ljude, najbolji način da se spriječi taj prijenos jest nejedenje mesa jelena ili losa. Praksa jedenja divljači raširena je u Sjedinjenim Državama. U istraživanju koje je CDC proveo od 2006. do 2007. godine 20% ispitanika prijavilo je lov na jelena ili losa, a dvije trećine je jelo meso divljači ili losa.

Uz široko rasprostranjenu konzumaciju jelena i losa, a još nema dokumentiranih opipljivih dokaza o prijenosu, malo je vjerojatno da će mnogi ljubitelji mesa divljači i losa zaustaviti konzumaciju. Stoga se preporučuje da lovci poduzmu mjere predostrožnosti prilikom lova.

Određene državne agencije za zaštitu prirode nadziru prevalenciju CWD-a u divljim populacijama jelena i losa pomoću testova. Važno je potražiti smjernice kod državnih web mjesta i državnih službenika za zaštitu divljih životinja i izbjegavati lovne populacije u kojima je identificiran CWD.

Važno je da ne prate sve države CWD kod divljih jelena i losa. Štoviše, negativni test za CWD ne mora nužno značiti da je pojedini jelen ili los bez bolesti. Ipak, velika je vjerojatnost da jelen ili los s negativnim testom ne nastane CWD.

Evo nekoliko savjeta za lovce u vezi s CWD-om:

• Nemojte rukovati jelenama ili losovima koji pucaju ili jedu jelove koji djeluju bolesno ili djeluju na čudne načine
• Izbjegavajte ubijanje na cesti
• Dok oblačite jelena na terenu, nosite rukavice od lateksa ili gume, minimalizirajte rukovanje mozgom ili drugim organima i nemojte koristiti kućanski pribor za jelo ili kuhinjsko posuđe
• Razmislite o testiranju jelena ili losa kojeg planirate jesti na CWD
• Ako komercijalno obrađujete divljač, zamolite da se vaše meso priprema odvojeno od ostalih jelena i losa
• Nikada nemojte jesti jelena ili losa koji su pozitivni na CWD
• Provjerite s državnim službenicima za divlje životinje da biste saznali je li preporučeno ili potrebno ispitivanje jelena ili losa na CWD

Što se tiče komercijalnog mesa divljači i losa, Američka služba za inspekciju zdravstvenog stanja životinja i biljaka provodi nacionalni program certificiranja stada CWD. Ovaj je program dobrovoljan, a vlasnici stada pristaju testirati svoja stada. U programu ne sudjeluju svi vlasnici komercijalnih stada. Vjerojatno je dobra ideja jesti meso jelena ili losa samo od komercijalnih dobavljača koji sudjeluju u programu.

Prioni u određenim vrstama tla

2014. godine Kuznetsova i kolege otkrili su da određene vrste tla u jugoistočnoj Alberti i južnom Saskatchewanu (dijelovi Kanade) mogu imati prione odgovorne za CWD.

Prema istraživačima:

"Općenito, zemlja bogata glinom može žurno vezati prione i povećati njihovu zaraznost usporedivu s mineralima čiste gline montmorillonite. Organske komponente tla također su raznolike i nisu dobro karakterizirane, ali mogu utjecati na interakciju priona i tla. Ostali važni čimbenici koji utječu uključuju pH tla , sastav otopine tla i količina metala (metalni oksidi) .... Glavna tla u CWD-endemskom području Alberte i Saskatchewana su černozemi, prisutni u 60% ukupne površine; uglavnom su slični u teksturi, mineralogiji gline i sadržaj organske materije u tlu, a može se okarakterizirati kao glinovita ilovasta, montmorilonitna (smektitna) tla sa 6-10% organskog ugljika. "

Životinje jedu tlo kako bi zadovoljile svoje potrebe za mineralima. Ovo se tlo ponovno unosi u tlo u obliku izmetina ili trupla. Dakle, prioni se mogu uvući u tlo. Čini se da se prioni prilično dobro vežu za glinu.

Riječ iz vrlo dobrog

Do danas nije dokazano prijenošenje kronične bolesti trošenja s jelena ili losa na ljude; unatoč tome, stručnjaci su zabrinuti zbog rizika. Kronična bolest rasipanja slična je bolesti ludih krava, koja se dokumentirano širi od krava do ljudi.

Kada konzumirate meso divljači ili losa, dobro je poduzeti određene mjere predostrožnosti i provjeriti smjernice državnih službenika za divlje životinje. Uz divlju divljač, nikada nemojte jesti meso jelena ili losa koje se čine bolesnim. Nadalje, dobra je ideja da se meso divljih jelena ili losa testira na CWD.

Kada kupujete meso komercijalnog jelena ili losa, pobrinite se da je to meso certificirano kao da nema CWD.