CREST sindrom je komplicirana bolest koja zahvaća nekoliko dijelova tijela. Može prouzročiti zadebljanje i / ili otvrdnjavanje kože i unutarnjih organa. CREST je kratica koja se koristi za opisivanje niza stanja unutar kategorije sistemske skleroze (sklerodermija). Te bolesti uključuju:
- Kalcinoza: Na koži nastaju naslage kalcija.
- Raynaudov fenomen: Ruke i stopala abnormalno reagiraju na hladne temperature ili tjeskobu. Krvne žile se suze kad ste hladni ili ste pod stresom, a prsti na rukama i nogama postaju bijeli ili plavi prije nego što se protok krvi obnovi i vrate u normalnu boju.
- Dismotilnost jednjaka: Glatki mišići koji oblažu jednjak gube normalno kretanje i funkciju.
- Sklerodaktilija: Dodatne naslage kolagena na koži na rukama. Rezultat je gusta, zategnuta koža na prstima.
Telangiectasia: Sitne crvene mrlje na rukama i licu uzrokovane oticanjem malih krvnih žila na tim područjima.
CREST sindrom se naziva i ograničena kožna sistemska skleroza ili ograničena sklerodermija. Sklerodermija se može pojaviti kao lokalizirani problem koji utječe samo na mala područja tijela u isto vrijeme (poznat kao linearna skleroderma ili morfeja) ili kao sistemski problem koji utječe na cijelo tijelo. Ova rijetka bolest vezivnog tkiva postaje sve ozbiljnija kako napreduje u sistemsku bolest.
Barb Elkin / iStock / Getty ImagesPogođeni sustavi
Sistemska skleroza utječe na brojne tjelesne sustave - ne samo na jedno područje. CREST sindrom je krovni pojam koji kombinira niz specifičnih stanja povezanih sa sklerodermijom, a svako utječe na različite dijelove tijela. Tjelesni sustavi na koje sklerodermija najčešće pogađa su:
- Koža
- Gastrointestinalni trakt
- Pluća
- Bubrezi
- Mišići kostura
- Perikardijum
Unutar ovih sustava vezivno tkivo je posebno zahvaćeno područje. Za kožu će to izgledati kao vidljivo zadebljanje ili otvrdnjavanje. Za druge organe učinak može biti teže uočiti. Ukratko, sistemska skleroza uzrokuje da se sluznica ili "koža" organa stvrdne i ne funkcionira dobro.
Ova disfunkcija može uzrokovati velike probleme, poput jednjaka, gdje se glatki mišići koji postavljaju organ ne skupljaju i učinkovito premještaju hranu.
Simptomi CREST sindroma
Simptomi sistemske skleroze mogu se razlikovati ovisno o zahvaćenom tjelesnom sustavu. S CREST sindromom uključeno je pet specifičnih bolesti koje utječu na kožu, šake, stopala, jednjak i vezivna tkiva drugih unutarnjih organa. Ovisno o zahvaćenom dijelu tijela, simptomi mogu uključivati:
- Oticanje kože
- Svrbež kože
- Promjena boje kože
- Gubitak kose
- Suhoća ili otvrdnjavanje kože
- Čirevi ili rane na zglobovima
- Artritis
- Umor
- Bol u zglobovima
- Kontrakture
- Poteškoće u gutanju
- Žgaravica
- Kašalj koji slijedi nakon gutanja
- Promuklost glasa
- Nadimanje
- Zatvor ili proljev
- Fekalna inkontinencija
- Prepreke crijeva
- Kratkoća daha
- Srčana bolest
- Poremećaji rada bubrega i promjene mokraćnog sustava
- Neuropatije
- Disfunkcija erekcije
Sistemska sklerodermija ili bolesti uključene u CREST sindrom najčešće su kod žena i kod ljudi afroameričkog podrijetla.
Uzroci
Točan uzrok CREST sindroma ili bilo kojeg poremećaja unutar ove obitelji bolesti nije poznat. Postoje dokazi da postoje genetske ili obiteljske veze, s grozdovima ovih bolesti prisutnih u nekim obiteljima. Vjeruje se da se u tim slučajevima razvija kao autoimuna bolest.
Nisu svi slučajevi naslijeđeni. Postoji i niz virusa ili čimbenika okoliša koji su povezani s razvojem bolesti u obitelji skleroze. To uključuje:
- Citomegalovirus (CMV)
- Epstein-Barrov virus (EBV)
- Parvovirus B19
- Izloženost silicijskoj prašini
- Izloženost raznim organskim otapalima i kemikalijama
- Pušenje cigareta i uporaba drugih droga
Dijagnoza
Dijagnoza CREST sindroma može biti komplicirana i može doći s vremenom nakon dijagnoze ili brojnih stanja povezanih sa sindromom. Prvi je korak fizička procjena liječnika. Vaš liječnik može sumnjati na CREST sindrom ako primijeti:
- Napuhnuti ili natečeni prsti
- Zadebljanje kože na rukama, nogama, licu ili rukama
- Zatezanje kože oko usta
- Udubljenje kože na vrhovima prstiju ili rane na noktima
- Bijele kvržice na koži koje signaliziraju nakupljanje kalica, poznatog kao kalcinoza cutis
- Akumulacija boli i zraka pod kožom, poznata i kao krepitus - posebno nad zglobovima.
Ako vaš liječnik posumnja da imate jednu ili više bolesti u obitelji skleroze ili sve elemente CREST sindroma, vjerojatno će vas poslati na dodatna laboratorijska ispitivanja i postupke. Ovi testovi uključuju:
- Kompletna krvna slika (CBC) s diferencijalom koji ukazuje na anemiju ili drugu disfunkciju uslijed malapsorpcije hranjivih tvari povezanih sa smanjenom funkcijom vezivnog tkiva
- Kreatinin u serumu za mjerenje rada bubrega
- Kreatinin kinaza za mjerenje uključenosti mišića
- Analiza urina
- Ispitivanje antinuklearnih antitijela (ANA)
- Antitopoizomeraza I (anti-Scl-70) antitijelo
- Anticentomere (ACA) antitijelo
- Protutijelo protiv RNA polimeraze III
- Ispitivanje plućne funkcije
- Slikovne studije poput kompjuterizirane tomografije (CT) ili rentgenskog snimanja prsnog koša
- Doppler ehokardiografija
Liječenje
Liječenje CREST sindroma komplicirano je jer proces bolesti različito utječe na svaki dio tijela, a različiti organi zahtijevaju različito upravljanje. Ne postoji univerzalni tretman za stanja uključena u CREST sindrom, ali korisna je rana dijagnoza.
Liječnik vam može propisati imunosupresivne lijekove ili steroide koji pomažu u kontroli napredovanja bolesti ili ograničavaju pojavu napada.
Upravljanje simptomima važan je dio liječenja CREST sindroma. Ovo će izgledati drugačije, ovisno o tome koje područje zahvaćanja uzrokuje simptome. Na primjer, s Reynaudovim ćete možda morati napraviti promjene u načinu života poput odvikavanja od pušenja ili izbjegavanja hladnih temperatura ili smanjenja stresa.
Kada su zahvaćeni jednjak ili gastrointestinalni trakt, laksativi mogu pomoći u ublažavanju zatvora ili vam liječnik može propisati lijekove za liječenje žgaravice.
Pitajte svog liječnika za specifične savjete kako biste riješili određene simptome. Zdrava prehrana i režim vježbanja također mogu pomoći da CREST sindrom bude pod nadzorom.
Prognoza
Iako ograničena skleroza može uzrokovati bol ili neugodnosti, sistemske bolesti skleroze poput onih u CREST sindromu povezane su s većom stopom smrtnosti.Vodljivi uzrok smrtnosti u CREST-u je plućna hipertenzija. Preporučuje se praćenje ovog stanja putem ehokardiograma i ispitivanja plućne funkcije.
Prognoza za pacijente s teškom sklerozom poboljšala se tijekom posljednjih nekoliko desetljeća, zahvaljujući poboljšanom upravljanju zatajenjem organa.
Riječ iz vrlo dobrog
CREST sindrom je pojam koji se koristi za opisivanje niza bolesti u obitelji skleroze. Zadebljanje, otvrdnjavanje ili oticanje kože obično je obilježje ovih bolesti i jedan od prvih uočljivih simptoma. Usredotočite se na održavanje zdrave prehrane i načina života te razvijte prisan odnos sa svojim liječnikom kako biste spriječili da vaša skleroza napreduje do zatajenja organa.
