Što je miastenija Gravis?

Mijastenija gravis (MG) stanje je koje uzrokuje duboku mišićnu slabost kao rezultat napada imunološkog sustava na receptore (mjesta pristajanja) smještenih na mišićnom tkivu. Mišići na kapcima i oni pričvršćeni na očnu jabučicu obično su prvi (a ponekad i jedini) mišići zahvaćeni miastenijom gravis. Ostali mišići koji mogu postati slabi uključuju mišiće čeljusti, udova i ujednačenih disanja.

Iako još uvijek nema lijeka protiv miastenije gravis, prednost je u tome što postoji nekoliko dostupnih terapija za poboljšanje simptoma.

Simptomi miastenije Gravis

Primarni simptom miastenije gravis je značajna, specifična mišićna slabost koja se postupno pogoršava kasnije tijekom dana, posebno ako se pogođeni mišići puno koriste.

Obično će netko s miastenijom gravis prvo doživjeti ovješene kapke ili "umorne oči" (ptoza) i / ili zamagljen ili dvostruk vid (diplopija).

Dok neki ljudi s MG imaju samo slabost očnih mišića (očna miastenija), drugi prelaze u generaliziraniji oblik bolesti u kojem je zahvaćen više mišića.

U tih se osoba, osim problema povezanih s očima, mogu pojaviti i sljedeći simptomi:

• Slabost usta / čeljusti što dovodi do problema sa žvakanjem ili gutanjem hrane ili nejasnog govora
• Ograničeni izrazi lica
• Slabost ruku, ruku, prstiju, nogu i / ili vrata

Imajte na umu da se slabost miastenije razlikuje od, na primjer, umora koji bi netko mogao osjetiti u nogama nakon što cijeli dan stoji ili radi.Slabostpodrazumijeva tek jedva mogućnost pokretanja određenog mišića.

Rijetko se može dogoditi miastenička kriza, ovo je životno opasno stanje koje karakterizira otežano disanje zbog jake slabosti dišnih mišića. Često je potaknuta promjenom lijekova, infekcijom ili operacijom.

Zbog srodne teške otežanog disanja potrebna je intubacija (stavljanje na aparat za disanje) i praćenje u jedinici intenzivne njege.

Uzroci

Miastenija gravis nastaje kada antitijela (proteini koje stvara imunološki sustav) pogrešno napadaju receptore za acetilkolin - kemijski glasnik koji oslobađaju živčane stanice kako bi potaknuli kontrakcije mišića. Ta se antitijela nazivaju antitijelima na acetilkolin receptor (AChR). Kao rezultat ometanja prijenosa signala od živca do mišića razvija se mišićna slabost.

Važno je napomenuti da u nekim slučajevima, umjesto antitijela koja se proizvode protiv receptora za acetilkolin, osoba s miastenijom gravis ima antitijela koja se proizvode protiv proteina koji se nalaze na površini mišićne membrane. Ta se antitijela nazivaju antitijela za tirozin kinazu specifične za mišiće (MuSK).

Dijagnoza

Dijagnoza miastenije gravis započinje anamnezom i neurološkim pregledom. Zatim, ako su prisutni simptomi i znakovi koji ukazuju na miasteniju gravis, provest će se dodatni potvrdni testovi, često od strane neurologa.

Povijest bolesti i neurološki ispit

Tijekom povijesti bolesti, liječnik će pažljivo saslušati vašu zdravstvenu priču i raspitati se o određenim detaljima. Na primjer, mogu postaviti sljedeća pitanja ako sumnjaju na miasteniju gravis na temelju toga što ste primijetili "umorne ili ispuštene oči".

• Imate li poteškoća s govorom ili gutanjem?
• Osim slabosti oka, osjećate li slabost bilo gdje drugdje u tijelu (npr. Ruke ili noge)?
• Je li vaša slabost gora ujutro ili navečer?

Nakon ovih pitanja, liječnik će obaviti neurološki pregled u kojem će procijeniti vašu snagu i tonus mišića. Također će provjeriti vaše oči ima li problema s kretanjem očiju.

Testovi krvi

Uz povijest bolesti i fizički pregled, ako osoba ima simptome koji ukazuju na miasteniju gravis, postoje i krvni testovi koji se mogu napraviti kako bi se potvrdila dijagnoza.

Najspecifičniji test je test na antitijela na acetilkolin receptor, kojim se u krvi provjerava prisutnost abnormalnih antitijela, a prisutnost antitijela potvrđuje dijagnozu. Vaš liječnik također može provjeriti prisutnost MuSK antitijela.

Elektrofiziološke studije

Elektrofiziološke studije, poput ponavljajućih studija stimulacije živaca i elektromiografije s jednim vlaknima (EMG), mogu biti od velike pomoći u dijagnosticiranju miastenije gravis - pogotovo ako su drugi testovi (poput krvnih testova na antitijela) normalni, ali sumnja liječnika na MG i dalje je velika na temelju nečijih simptoma.

Edrofonijev test

Edrofonijev test, koji se naziva i Tensilon test, uglavnom je izašao iz upotrebe zbog nedostupnosti kemikalije potrebne za njegovo provođenje.

Povijesno gledano, tijekom ovog testa liječnik u venu ubrizgava edrofonij - lijek koji sprječava razgradnju acetilkolina. Ako se mišićna snaga poboljša nakon davanja ovog lijeka, test se smatra pozitivnim i nudi snažnu potporu dijagnozi MG.

Imaging

Neki pacijenti s miastenijom gravis imaju tumor na timusnoj žlijezdi - žlijezdi imunološkog sustava koja se nalazi u prsima. Slikovni testovi, obično računalna tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI), mogu dijagnosticirati timome.

Tijekom dijagnostičkog postupka može se naručiti i MR mozga kako bi se procijenilo oponašaju li stanja poput moždanog udara, tumora mozga ili multiple skleroze.

Liječenje

Iako lijek protiv miastenije gravis ne postoji, postoje tretmani koji ublažavaju simptome i smiruju bolest.

Inhibitori acetilkolina

Lijekovi nazvani inhibitori acetilkolinesteraze, koji blokiraju razgradnju acetilkolina, mogu pomoći u povećanju razine acetilkolina na živčano-mišićnom spoju. Glavni inhibitor acetilkolinesteraze koji se koristi za liječenje miastenije gravis je Mestinon (piridostigmin).

Potencijalne nuspojave ovog lijeka uključuju proljev, grčeve u trbuhu i mučninu, iako uzimanje s hranom može smanjiti gastrointestinalni poremećaj.

Imunosupresivi

Glukokortikoidi, poput prednizona, često se koriste za suzbijanje abnormalne proizvodnje antitijela u ljudi s miastenijom gravis.

Ostali lijekovi za suzbijanje imunološkog sustava koji se ponekad koriste za liječenje miastenije gravis uključuju:

• Imuran (azatioprin)
• CellCept (mofetilmikofenolat)
• Prograf (takrolimus)
• Rituksan (rituksimab)

Imunosupresivi zahtijevaju pažljivo praćenje od strane liječnika, jer svi oni mogu uzrokovati potencijalno ozbiljne nuspojave.

Plazmafereza

Izmjena plazme (plazmafereza), pri kojoj se uklanja krvna plazma koja sadrži abnormalna antitijela i vraća svježa plazma, koristi se za liječenje akutne miasteničke krize. Ovaj se postupak može obaviti i prije operacije u pokušaju da se izbjegne miastenička kriza.

Upozorenje o plazmaferezi je da, iako djeluje u roku od nekoliko dana, blagodati su kratkotrajne (obično samo nekoliko tjedana). Uz to, plazmafereza je skupa i mogu nastati komplikacije kao što su:

• Niski krvni tlak
• Srčane aritmije
• Grčevi u mišićima
• Krvarenje

Intravenski imunoglobulin

Intravenski imunoglobulin (IVIG) podrazumijeva davanje osobi (kroz venu) visoku koncentraciju antitijela prikupljenih od zdravih darivatelja. Primjena IVIG-a obično se vrši tijekom dva do pet dana. Iako su moguće nuspojave IVIG-a uglavnom blage, mogu se pojaviti ozbiljne komplikacije, uključujući zatajenje bubrega, meningitis i alergijske reakcije.

Baš kao i plazmafereza, intravenski imunoglobulin (IVIG) može se koristiti za liječenje miasteničke krize ili primijeniti prije operacije. Isto tako, učinci IVIG-a kratkotrajni su.

Timektomija

Operacija uklanjanja timusne žlijezde (timetomija) može smanjiti, a možda čak i riješiti simptome miastenije gravis.

Iako je operacija definitivno indicirana kod osoba s tumorom na timusnoj žlijezdi, manje je jasno je li timetomija indicirana u drugim slučajevima. U tim je slučajevima važno pažljivo razgovarati s neurologom koji ima iskustva u liječenju miastenije gravis.

Snalaženje

Ključna strategija za sprečavanje napadaja miastenike je izbjegavanje / minimiziranje mogućih okidača.

Potencijalni okidači miasteničkih napada uključuju:

• Emocionalni stres
• Kirurgija
• Trudnoća
• Bolesti štitnjače (nedovoljno aktivne ili preaktivne)
• Povećanje tjelesne temperature

Određeni lijekovi također mogu izazvati napad, kao što su:

• Cipro (ciprofloksacin) ili drugi antibiotici
• Beta-blokatori, poput Inderala (propranolol)
• Litij
• Magnezij
• Verapamil

Pojedinci s miastenijom gravis trebaju biti oprezni prije započinjanja novih lijekova i pažljivo paziti nakon uzimanja znakova slabosti mišića.

Infekcija, poput gripe ili upale pluća, također može potaknuti pojavu miastenije. Uz to, pribavite sva preporučena cjepiva, kao što je godišnja injekcija gripe.

Riječ iz vrlo dobrog

Budućnost miastenije gravis svijetla je, jer istraživači neumorno rade na pronalaženju terapija koje ciljaju i možda popravljaju abnormalnost imunološkog sustava koja leži u korijenu miastenije gravis. Do tada nastavite i dalje biti aktivni u svojoj zdravstvenoj zaštiti: redovito se obratite liječniku, odmah prijavite sve nove simptome i uzimajte lijekove prema uputama.