Sarkoidoza je sistemska upalna bolest koja se razvija kada skupine stanica u imunološkom sustavu stvaraju nakupine zvane granulomi u raznim dijelovima tijela. Stanje može utjecati na sve organe u tijelu, ali slučajevi se obično nalaze u limfnim čvorovima i plućima. Neki su slučajevi sarkoidoze blagi i ne zahtijevaju liječenje, ali neki mogu biti opasni po život i rezultirati trajnim oštećenjem organa. Tipično se dijagnosticira u odraslih između 20 i 40 godina. U
Sarkoidoza je rijetka bolest. Istraživanje procjenjuje da svake godine u Sjedinjenim Državama ima manje od 200 000 slučajeva.Učestalost bolesti znatno je veća među Afroamerikancima u usporedbi s bijelcima, a Afroamerikanci imaju veću vjerojatnost oblik sarkoidoze. U
DermNet NZ
Vrste sarkoidoze
Postoji devet vrsta sarkoidoze, od kojih je svaka karakterizirana upalom i abnormalnim staničnim naslagama u različitim dijelovima tijela:
- Srčana sarkoidoza: Stvaranje granuloma u srcu dovodi do srčane sarkoidoze.Ovaj oblik sarkoidoze dijagnosticira se u 2% do 5% ljudi sa sistemskom sarkoidozom, ali neki su izvještaji pokazali da čak 20% do 30% pacijenti sa sarkoidozom u Sjedinjenim Državama mogu imati srčanu sarkoidozu. Srčana sarkoidoza je drugi vodeći uzrok smrti od sarkoidoze, koji je obično uzrokovan blokadom srca ili ventrikularnom aritmijom.
- Očna / očna sarkoidoza: Sarkoidoza može utjecati na oči i dovesti do uveitisa, odnosno upale oka koja može prouzročiti gubitak vida i bol u očima. Očno zahvaćanje sarkoidozom prisutno je u do 80% bolesnika i obično se očituje prije dijagnoze bolesti.
- Plućna / plućna sarkoidoza: Plućna sarkoidoza najrasprostranjenija je od svih vrsta bolesti i može dovesti do oslabljene plućne funkcije. Plućna sarkoidoza javlja se u do 90% svih slučajeva, a 10% do 20% ljudi sa sarkoidozom razvit će plućne bolesti otporne na liječenje poput plućne fibroze i plućne hipertenzije, koje su vodeći uzrok smrti od sarkoidoze .
- Neurosarkoidoza: Ova vrsta sarkoidoze je kronična i utječe na središnji živčani sustav, uključujući mozak, leđnu moždinu i vidni živac. Neurosarkoidoza je uključena u otprilike 5% do 10% svih slučajeva. Slabost mišića lica s jedne strane lica (Bellova paraliza) čest je simptom neurosarkoidoze. Ovo stanje također može dovesti do gubitka vida i sluha .
- Mišićno-koštana sarkoidoza: Rijetko kada sarkoidoza utječe na mišićno-koštani sustav: Javlja se u otprilike 10% do 15% slučajeva i može dovesti do problema s mišićima, zglobovima i kostima, što dovodi do upalnog artritisa, oticanja mekog tkiva i kostiju gubitak.
- Kožna sarkoidoza: Simptomi ove vrste sarkoidoze, poput papula i kuge, oponašaju druga dermatološka stanja, što otežava dijagnozu. Sarkoidoza kože javlja se u 25% svih slučajeva sarkoidoze.
- Bubrežna sarkoidoza: Kada se granulomi stvaraju u bubrezima, to može dovesti do bubrežne disfunkcije, pa čak i zatajenja bubrega u težim slučajevima. Ova vrsta sarkoidoze također može uzrokovati stvaranje bubrežnih kamenaca koji se sastoje od kalcija. Bubrežna sarkoidoza čini do 25% do 30% svih slučajeva sarkoidoze.
- Jetrena sarkoidoza: Jetrena sarkoidoza javlja se u jetri. Pojavljuje se u do 70% svih slučajeva sarkoidoze. Jetra se može povećati, a ljudi s ovom vrstom sarkoidoze imat će abnormalne testove jetre ili cirozu.
- Sarkoidoza slezene i koštane srži: Kada sarkoidoza utječe na slezenu i koštanu srž, to može dovesti do zdravstvenih problema poput anemije i leukopenije. Otprilike 26% svih slučajeva sarkoidoze utjecat će na slezenu ili koštanu srž.
Simptomi sarkoidoze
Simptomi sarkoidoze razlikovat će se ovisno o tome gdje su u tijelu granulomi nastali, ali svi oblici bolesti mogu se pokazivati sa sličnim simptomima. Ponekad će ljudi s tim stanjem biti asimptomatski, što otežava dijagnozu sarkoidoze.
Opći simptomi
Opći simptomi sarkoidoze su nespecifični i ponekad bi se mogli zamijeniti sa simptomima drugih stanja. Najčešći početni simptomi sarkoidoze uključuju:
- Umor
- Otečeni limfni čvorovi
- Gubitak težine
- Bolovi u zglobovima i otekline
Srčani simptomi
Glavni simptomi srčane sarkoidoze uključuju:
- Blokada srca
- Bol u prsima
- Povećanje desne strane srca
- Kardiomiopatija
- Disritmije
- Palpitacije
- Vrtoglavica
- Aritmije
- Iznenadna smrt
Simptomi oka
Najveći pokazatelj očne sarkoidoze je upala oka. Očni oblik bolesti može se pojaviti sa sljedećim simptomima:
- Zamagljen vid
- Suzne oči
- Osjetljivost na svjetlost
- Glaukom
- Katarakta
- Sljepoća
- Suhe oči
Simptomi pluća
Simptomi plućne sarkoidoze neće se pojaviti kod svih osoba s tim stanjem i bit će u rasponu težine, ovisno o težini bolesti. Najčešći simptomi uključuju:
- Kratkoća daha koja se pogoršava s aktivnošću
- Stalni suhi kašalj
- Bol u prsima
- Teško disanje
Ostali simptomi koji nisu povezani s plućima, ali se mogu pojaviti kod plućne sarkoidoze uključuju:
- Umor
- Vrućica
- Noćno znojenje
- Bolovi u zglobovima i kostima
- Osip na koži, nove nakupine ili promjene pigmentacije na licu, rukama ili potkoljenicama
- Gubitak težine
- Otečeni limfni čvorovi
- Upala oka koja se javlja s bolovima, peckanjem, zamagljenim vidom i osjetljivošću na svjetlost
Simptomi kože
Kožni simptomi sarkoidoze uključuju:
- Nježna ili bolna koža
- Crvenkaste mrlje ili kvrge
- Oticanje i bolovi u zglobovima
- Ljubičaste lezije na obrazima, usnama, nosu i ušima poznate kao Lupus pernio
- Plakete ili zakrpe bez boje
- Čvorovi na koži
- Gubitak kose
Uzroci
Iako ne postoji poznati uzrok bilo koje vrste sarkoidoze, smatra se da i genetika i čimbenici okoliša igraju ulogu u njenom razvoju. je izložen okidaču poput infekcije ili onečišćenja okoliša, njihov imunološki sustav može pretjerano reagirati i započeti razvoj bolesti.
Neke studije otkrile su protutijela protiv ljudskih bjelančevina kod nekih bolesnika sa sarkoidozom u usporedbi s drugima sa i bez sarkoidoze. Stanice nekih ljudi s sarkoidozom također pokazuju imunološki odgovor na neke vlastite proteine, sličan autoimunim bolestima. Točna uloga autoimunosti u sarkoidozi još nije jasna, a sarkoidoza se trenutno ne smatra autoimunom bolešću.
Druga teorija sugerira da sarkoidozu može uzrokovati bakterijska infekcija. Istraživanje iza ove teorije otkrilo je da je utvrđeno da većina uzoraka uzetih od osoba oboljelih od bolesti sadržiPropionibacterium acnesbakterije. Virusi i kemikalije također mogu potaknuti bolest. U
Faktori rizika
Određeni čimbenici mogu dovesti do većeg rizika od razvoja bolesti, uključujući:
- Rad u pljesnivim ili prašnjavim okruženjima
- Afroameričkog podrijetla
- Ženski spol
- Obiteljska anamneza sarkoidoze
- Dob (između 20 i 40 godina)
Dijagnoza
Vaš će liječnik obaviti fizički pregled i zabilježiti sve simptome s kojima se suočavate, s posebnom pažnjom koja se posvećuje određenim dijelovima tijela, uključujući srce, pluća, limfne čvorove i lezije kože. Ostali testovi koje liječnik može provesti uključuju:
- Rentgen prsnog koša: Da biste dobili sliku zahvaćenih organa i vidjeli je li i gdje nastao granulom
- Bronhoskopija: prolazak male cijevi dušnikom i u dišne putove pluća. Ovaj test treba pregledati i uzeti biopsiju kako bi se isključila infekcija
- CT skeniranje: Da biste dobili detaljan uvid u pluća i limfne žlijezde
- Mediastinoskopija: Na dnu vrata napravljen je mali rez koji pomaže u dobivanju biopsije limfnih čvorova
- Testovi funkcije jetre: Test disanja namijenjen mjerenju učinkovitosti pluća kroz nadzor protoka zraka
- Ostale vrste biopsija: Uzorci tkiva mogu se uzeti s bilo kojeg pogođenog područja.
- Krvni testovi: Otkriti abnormalnu funkciju jetre i razinu proteina u krvi u tijelu. Test ACE (enzim koji pretvara angiotenzin) mjeri razinu ACE enzima, koji se može naći u velikim količinama ako je u tijelu prisutan granulom
- Pulsna oksimetrija: za mjerenje razine kisika u krvi
- Elektrokardiogram (EKG): Provjera razine električne aktivnosti u srcu i može pomoći u određivanju abnormalnih srčanih ritmova
- PET skeniranje: koristi radioaktivnu boju koja se okuplja oko područja s granulomima za otkrivanje područja upale. Koristi se samo s drugim ispitivanjima jer će također otkriti upalu uzrokovanu drugim uvjetima
- Skeniranje galija: Druga vrsta skeniranja bojila pomoću različite radioaktivne kemikalije poznate kao galij-67. Ubrizgava se u venu i sakuplja u upaljenom tjelesnom tkivu. Skeniranje će tada utvrditi koliko je tkiva zahvaćeno
- Derivat pročišćenog proteina: Kožni test koji se najčešće koristi za dijagnozu tuberkuloze. Rezultati su obično negativni ako je prisutna sarkoidoza
- Ispit s rascjepkanom lampom: za testiranje očne sarkoidoze i uključuje dublji pogled unutar oka
Liječenje
Ne postoji lijek za sarkoidozu, ali stanje se ponekad riješi bez medicinske intervencije. Za one kojima je potrebno liječenje, težina simptoma bit će odlučujući faktor u vrsti liječenja.
Lijekovi
Ako je slučaj sarkoidoze posebno težak, vjerojatno će se propisati lijekovi koji pomažu u suzbijanju simptoma i usporavaju napredovanje bolesti. Neki lijekovi koji se koriste u liječenju sarkoidoze uključuju:
- Kortikosteroidi ili prednizon: Pomaže usporiti imunološki sustav smanjujući tako upalu
- Metotreksat: Suzbija imunološki sustav
- Antimalarija: pomoć kod simptoma kože i zglobova
- Inhibitori TNF: Pomoć kod upale
- Kortikotropin: pomaže tijelu da proizvodi prirodne steroidne hormone
- NSAR: pomažu u smanjenju upale i ublažavanju artritičnih simptoma
Ostali tretmani
Ovisno o tome koji je dio tijela zahvaćen, tretmani se mogu razlikovati. Neki od mogućih tretmana za naprednije faze sarkoidoze uključuju:
- Fizička rehabilitacija koja će pomoći vratiti plućnu funkciju i ublažiti umor
- Fizikalna terapija za poboljšanje mišića i usporavanje oštećenja zglobova
- Transplantacija organa ako je zahvaćeni organ teško oštećen
- Njega oka ako su zahvaćene oči
Iako je transplantacija organa opcija liječenja, rijetko se koristi onima koji imaju zatajenje bubrega ili pluća.
Prognoza
Prognoza za ljude sa sarkoidozom razlikuje se ovisno o simptomima, razini oštećenja tijela i vrsti sarkoidoze. Za mnoge se oporavak obično događa sam od sebe bez medicinske intervencije. U oko 60% slučajeva granulomi će nestati tijekom razdoblja od dvije do pet godina i pacijent će se oporaviti.
U rijetkim slučajevima stanje može dovesti do smrti ako je tijelo nepopravljivo oštećeno, poput teških ožiljaka na plućima, iako se to događa samo u otprilike 1% do 8% slučajeva sarkoidoze. trebate posjetiti svog liječnika radi redovitih pregleda kako biste bili sigurni da se nadgleda u skladu s tim i da ne napreduje.
Znakovi koji zahtijevaju dodatni oprez i nadzor uključuju:
- Postupni početak upale koja izaziva simptome i oštećenje organa
- Granulomi koji utječu na više organa
- Stariji pacijenti
- Pacijenti afroameričkog podrijetla
Snalaženje
Sarkoidoza dolazi sa zdravstvenim izazovima s kojima se teško može nositi. Ako je to slučaj s vama, grupa za podršku može vam biti od velike pomoći u suočavanju sa stanjem i učincima koje ima na vaš život. Zaklada za istraživanje sarkoidoze ima internetsku bazu podataka koja može pomoći u povezivanju oboljelih od sarkoidoze s grupom za podršku u njihovom lokalnom području.
Na liniji za pomoć plućima (1-800-LUNGUSA) američke udruge pluća rade iskusne registrirane medicinske sestre, respiratorni terapeuti i certificirani stručnjaci za liječenje duhana i mogu odgovoriti na sva pitanja u vezi s tim stanjem.
Upravljanje kroničnim stanjem poput sarkoidoze može biti fizički i psihički oporezujuće, pa je briga o sebi važna komponenta suočavanja s bolešću. Osobe sa sarkoidozom mogu se brinuti o sebi raspravljajući o svojim simptomima sa svojim voljenima. Također mogu pronaći kreativna mjesta za stres, poput slikanja i dnevnika.
Riječ iz vrlo dobrog
Ako imate sarkoidozu i podvrgavate se liječenju ili praćenju, važno je zapamtiti da trebate držati korak s lijekovima i sastancima. Ozbiljnost bolesti i njezino napredovanje mogu se usporiti pravilnim liječenjem.
Živjeti život s kroničnom bolešću nikad nije lako, ali to si možete olakšati slijedeći određene medicinske zahtjeve kako biste sarkoidozom živjeli puno i sretno. Obraćanje drugima koji dijele ista iskustva također vam mogu pomoći u suočavanju s ovim kroničnim stanjem.
