Scleromalacia Perforans: vrste i komplikacije

Scleromalacia perforans rijedak je, ali ozbiljan oblik skleritisa, upalne bolesti koja utječe na bijelu vanjsku ovojnicu oka, nazvanu sklera. Poznata i kao nekrotizirajući skleritis bez upale, skleromalacija perforans uglavnom je asimptomatska (bez simptoma), ali može uzrokovati bezbolnu iritaciju i crvenilo očiju. Međutim, vremenom sklerolacija perforans može uzrokovati nenormalni porast unutarnjeg očnog tlaka, što dovodi do poremećaja vida i, u vrlo rijetkim prilikama, spontanog pucanja oka.

Scleromalacia perforans najčešće se viđa kod starijih ljudi s dugotrajnim autoimunim bolestima, poput reumatoidnog artritisa. Ako se rano uoče, skleromalacija perforans može se liječiti imunosupresivima i protuupalnim lijekovima, iako je odgovor na liječenje u najboljem slučaju različit.

Simptomi

U većine ljudi sklerolacija perforans potpuno je asimptomatska i prepoznaje se samo razvojem žućkastih ili sijedih mrlja ili čvorova na bjeloočnici (tipično na oba oka).Osobe s tom bolešću često se žale na crvenilo, suhoću i iritaciju očiju, ali inače nemaju gubitak vida.

Kako bolest napreduje, međutim, čvorovi mogu uzrokovati umiranje temeljnih tkiva, što je stanje koje se naziva nekroza sklera. S vremenom će se tkiva bjeloočnice početi odvajati i odlijevati, ostavljajući izloženi temeljni vaskularni sloj oka (nazvan uvealno tkivo).

Kada se to dogodi, skleromalacija perforans može se manifestirati kaskadom problema s očima, uključujući:

• Astigmatizam (promjene oblika oka)
• Stafilom (ispupčenje na slabom mjestu očne jabučice)
• Prednji uveitis (upala srednjeg očnog sloja, nazvana uvea)
• Katarakta (zamućenje oka)
• Glaukom (povećani unutarnji očni tlak)

Neke od ovih komplikacija, poput katarakte i glaukoma, javljaju se kao rezultat dugotrajne primjene kortikosteroida u ljudi s autoimunim bolestima.

Otprilike 60% ljudi s skleromalacijom perforansom doživjet će određeni stupanj gubitka vida.

U izuzetno rijetkim prilikama stanjivanje očnih slojeva može prouzročiti spontano puknuće očne jabučice, što se naziva globalnom perforacijom. Iako se to najčešće viđa kod osoba s teškim glaukomom, vrlo rijetko se može dogoditi s tek manjom traumom zbog ranjivosti stanjivanja očnih tkiva.

Ako se ne liječi na odgovarajući način, globalna perforacija kod osoba s sklerolacijom perforans može ne samo rezultirati sljepoćom već i gubitkom samog oka.

Uzroci

Scleromalacia perforans najčešće se opaža kod starijih žena s dugotrajnim reumatoidnim artritisom (autoimuni oblik artritisa). Ostala autoimuna stanja usko povezana s bolešću uključuju ankilozirajući spondilitis, lupus, giht i granulomatozu s poliangiitisom.

Uzrok skleromalacije je još uvijek nepoznat, ali pretpostavlja se da je rezultat postupnog nakupljanja imunoloških kompleksa u oku. Imuni kompleksi su abnormalne nakupine molekula uzrokovane vezivanjem autoimunih antitijela na antigene u tkivima (u ovom slučaju, skleralnim tkivima).

Nakupljanje imunoloških kompleksa može prouzročiti strukturne promjene na bjeloočnicama, kao i postupnu opstrukciju sićušnih krvnih žila u osnovnoj žilnici. Trajna opstrukcija ovih žila uzrokuje smrt tkiva.

Iako se sklerolikacija perforans u velikoj mjeri smatra bolešću starije osobe, sporo napredovanje poremećaja u kombinaciji s nedostatkom značajnih simptoma sugerira da može započeti i prije 50. godine.

Rjeđe je sklerolacija perforans povezana s infekcijama i stanjima koja izravno oštećuju bjeloočnicu, uključujući herpes zoster ophthalmicus, očni sifilis i bolest transplantata protiv domaćina (GvHD).

Dijagnoza

Scleromalacia perforans najčešće uoči član obitelji, gledajući se u ogledalo ili tijekom rutinskog pregleda oka. Žućkaste ili sivkaste mrlje ponekad mogu ustupiti mjesto plavkasto-crnoj izbočini dok nabiranje (prolijevanje) skleralnih tkiva otkriva temeljni horoidalni sloj.

Oftalmolog može dijagnosticirati sklerolaciju perforans kombinacijom fizikalnog pregleda oka i prorezne lampe (mikroskop koji vizualizira unutrašnjost oka zrakom svjetlosti visokog intenziteta). Prorezna lampa općenito će otkriti smanjenje broja i veličine krvnih žila na stražnjem dijelu oka, dajući tkivima gotovo porculansko-bijeli izgled.

U većini slučajeva, skleromalacija perforans može se dijagnosticirati samo na temelju kliničkih simptoma, posebno ako postoji dugotrajna povijest autoimunih bolesti.

Laboratorijski testovi

Ako je uzrok nesiguran, mogu se provesti pretrage krvi kako bi se isključili drugi mogući uzroci. To uključuje broj bijelih krvnih zrnaca, ispitivanje C-reaktivnog proteina i brzinu sedimentacije eritrocita (ESR). Povišene razine bilo kojeg od ovih sugeriraju da je uključena infekcija ili upalni proces, a niti jedan od njih nije inherentno povezan sa sklerolacijom perforans.

S druge strane, ako osoba sa simptomima scleromalacia perforans nema povijesti autoimune bolesti, treba provesti serum autoantitijela kako bi se utvrdilo je li riječ o nedijagnosticiranom autoimunom poremećaju.

Ne postoje krvni testovi koji mogu dijagnosticirati sklerolaciju perforans.

Slikovne studije

Ponekad se može naručiti snimka računalne tomografije (CT) ako pregled oka ne pruži dovoljno dokaza o bolesti. Skeniranje će obično otkriti područja kalcifikacije (naslage kalcija) na kojima su skleralna tkiva odvojena i prorijeđena.

Fluoresceinska angiografija, tehnika koja se koristi za mapiranje krvnih žila injektiranom fluorescentnom bojom, može vam pomoći utvrditi postoji li trajna vaskularna opstrukcija ili je stanje samo privremeno.

Liječenje

Liječenje sklerolacije perforans može biti izazov, pogotovo jer se obično dijagnosticira tek kada je bolest uznapredovala i već je došlo do nepopravljive ozljede očiju. Unatoč tome, određeni tretmani mogu usporiti ili zaustaviti napredovanje bolesti.

Tretmani i postupci koji se obično koriste uključuju sljedeće.

• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID): Iako je skleromalacija perforans neupalna, mnogi su uzroci i komplikacije bolesti upalni. NSAIL poput Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen) i Tivorbex (indometacin) među su lijekovima koji se često koriste.
• Imunomodulatori: Budući da je skleromalacija perforans u velikoj mjeri pokretana autoimunitetom, imunomodulatori se mogu koristiti za zaustavljanje autoimunog odgovora i sprečavanje napredovanja bolesti. Opcije uključuju Cytoxan (ciklofosfamid), metotreksat, Imuran (azatioprin) i CellCept (mofetilmikofenolat), kao i biološke lijekove kao što su Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab) i Kineret (anakinra).
• Lokalna sredstva: Scleromalacia perforans karakterizira suhoća očiju, crvenilo i iritacija, a općenito koristi od podmazivanja kapi za oči. Neki će liječnici propisati kapi za oči s natrijevim versenatom kako bi spriječili pogoršanje kolagena u bjeloočnici i sporo odvajanje (iako stvarne koristi liječenja ostaju nepoznate). Isto se odnosi i na lokalni ciklosporin A.
• Operacija skleralnog grafta: U rijetkim slučajevima kada se dogodi globalna perforacija, može se izvesti operacija zakrpavanja puknutog područja tkivima sklera od davatelja transplantata. Potrebno je odmjeriti koristi od operacije prema mogućim posljedicama s obzirom na povećani rizik od daljnje nekroze i stanjivanja.

Prognoza

Kao i kod liječenja sklerolacije perforansa, prognoza bolesti može se enormno razlikovati, o čemu ovisi sve, od starosti i općeg zdravstvenog stanja osobe, do mnoštva čimbenika rizika koji utječu na astigmatizam, kataraktu, glaukom i druga očna stanja. Većina ljudi s kasnijim stadijima komplikacija doživjet će postupno smanjenje vida zbog astigmatizma.

Vjerojatno je da je veća zabrinutost temeljni autoimuni poremećaj koji pokreće bolest. Često je napredovanje skleromalacije perforans signal da osnovna bolest također napreduje.

Jedan od takvih primjera je reumatoidni artritis, u kojem nakupljanje imunoloških kompleksa u tijelu može dovesti do reumatoidnog vaskulitisa (upale i suženja krvnih žila). Simptomatska sklerolacija perforans često prethodi reumatoidnom vaskulitisu i može poslužiti kao crvena zastava za teške bolesti.

Ako se ne liječe imunomodulatornim lijekovima, između 36% i 45% ljudi sa skleritisom i reumatoidnim artritisom umrijet će u roku od tri godine (u usporedbi sa samo 18% ljudi s samo reumatoidnim artritisom). Uzrok smrti obično je vaskulitis zajednički za oba stanja.

Riječ iz vrlo dobrog

Scleromalacia perforans je rijetko, ali ozbiljno stanje, posebno u starijih odraslih osoba koje već imaju povećani rizik od gubitka vida. Kao i kod većine bolesti, rano otkrivanje skleromalacije perforans povezano je s boljim ishodima.

Kao takvi, nikada ne biste smjeli zanemariti promjenu boje bjelančevina ili ih smatrati "normalnim dijelom starenja". Neka ih pregleda oftalmolog (umjesto optičara ili optometrista), čak i ako nemate čimbenike rizika za bolest, poput starije dobi, ženskog spola ili autoimune bolesti.