Pregled frontotemporalne demencije

Frontotemporalna demencija (FTD) vrsta je demencije koja se često nazivala Pick-ovom bolešću. Obuhvaća skupinu poremećaja koji utječu na ponašanje, emocije, komunikaciju i spoznaju. Ostala imena koja se koriste za FTD uključuju:

• frontotemporalna degeneracija
• frontalna sljepoočna demencija
• Pickov kompleks
• frontotemporalna lobarna degeneracija
• frontalna demencija

Kod FTD-a zahvaćeni su frontalni i sljepoočni režnjevi mozga koji se atrofiraju (smanjuju). FTD obično pogađa relativno mlade osobe (50-ih do 60-ih), ali također je identificiran i kod ljudi od 21 i do kasnih 80-ih. Oko 60% slučajeva FTD-a čine ljudi u dobi između 45 i 64 godine.

Arnold Pick prvi je put identificirao abnormalne kolekcije tau proteina u mozgu (zvana Pickova tijela) 1892. godine. Picklova tijela prisutna su u nekim vrstama FTD-a i mogu se vidjeti samo pod mikroskopom tijekom obdukcije.

Vrste

Četiri poremećaja koja spadaju u kategoriju FTD uključuju:

• Frontotemporalna demencija ponašanja: Kako naziv aludira, varijanta ponašanja FTD značajno utječe na ponašanje, uzrokujući socijalno neprikladne interakcije i emocije.
• Primarna progresivna afazija: Primarna komponenta ove vrste FTD-a jeafazija, što se odnosi na oštećenje jezične sposobnosti. To može utjecati na sposobnost komunikacije i razumijevanja.
• Progresivna supranuklearna paraliza: Supranuklearna paraliza utječe na ravnotežu i kretanje, kao i na kognitivne sposobnosti. Izrazit simptom je oslabljen pokret očiju.
• Kortikobazalna degeneracija: Simptomi kortikobazalne degeneracije često se pojavljuju kao slabost mišića i podrhtavanje, a obično počinju na samo jednoj strani tijela. Problemi s pamćenjem i ponašanjem također se razvijaju kako ovaj poremećaj napreduje.

Simptomi

Promjene u ponašanju: Ljudi s FTD-om često pokazuju socijalno neprimjereno ponašanje, poput netaktičnih komentara, nedostatka uvida ili empatije, distraktivnosti, povećanog interesa za seksom ili značajnih promjena u preferencijama prema hrani. Drugi pokazuju lošu higijenu, ponavljane komentare ili ponašanja, nisku energiju i lošu motivaciju. Oni također mogu imatiravni ili otupljeni afekt, što znači da njihova lica pokazuju malo ili nimalo izraza osjećaja, uključujući tugu, radost ili bijes.

Promjene u komunikaciji: FTD često utječe na sposobnost komunikacije u objeizražajni govor(sposobnost korištenja riječi za izražavanje) ireceptivni govor(sposobnost razumijevanja govora). Pojedinci mogu imati problema s pronalaženjem prave riječi, govoriti vrlo neodlučno i polako, teško čitati i točno pisati i neće biti u stanju oblikovati rečenice na način koji ima smisla.

Promjene u kretanju: FTD često utječe na sposobnost kontrole kretanja i drugih motoričkih radnji. Oni s FTD-om mogu često padati ili imati neželjene pokrete ruku i nogu ili drhtavost.

Zanimljivo je da čovjekovo sjećanje i razumijevanje prostora oko sebe često ostaju relativno netaknuti, posebno u ranijim fazama.

Kako se razlikuju FTD i Alzheimerova bolest

U Alzheimerovoj bolesti tipični početni simptomi su kratkotrajno oštećenje pamćenja i poteškoće u učenju nečeg novog. U FTD-u memorija obično u početku ostaje netaknuta; rani simptomi uključuju poteškoće s odgovarajućim socijalnim interakcijama i osjećajima, kao i neke jezične izazove.

FTD i Alzheimer se također razlikuju u tome kako je mozak fizički pogođen. FTD uglavnom utječe na frontalni i sljepoočni dio mozga; dok Alzheimer utječe na sljepoočne režnjeve u ranim fazama, ali s napredovanjem utječe na većinu područja mozga.

FTD također cilja mlađe osobe. Prosječna dob početka FTD-a je oko 60 godina. Iako neki ljudi imaju ranu Alzheimerovu bolest, većina pacijenata ima više od 65 godina, a mnogi od njih su već u 70-ima ili 80-ima.

Uzroci

Uzrok FTD-a nije poznat. Iako se čini da se većina slučajeva FTD-a razvija slučajno, genetika u nekim slučajevima igra ulogu. Otprilike 10% slučajeva može se pratiti natrag do promjene jednog gena. Ova mutacija gena izravno se nasljeđuje, što znači da ako vaša majka ili otac imaju taj specifični gen za FTD, imate 50% šanse za razvoj FTD-a.

Dodatnih 20% do 40% ljudi s dijagnozom FTD-a ima obiteljsku vezu gdje je više od jednog rođaka tijekom dvije ili više generacija dijagnosticirano FTD-om.

Dijagnoza

Slično dijagnozi Alzheimerove bolesti, ne postoji niti jedan test koji može dijagnosticirati FTD. Pacijenti se obično podvrgavaju određenom slikovnom testiranju, poput MRI ili PET skeniranja, kognitivnog testiranja za mjerenje pamćenja i jezičnih sposobnosti, testiranja tjelesnih pokreta, moguće kičmene moždine i nekih testova krvi. Dijagnoza se postavlja skupljanjem svih rezultata ovih testova, isključenjem drugih uzroka, poput nedostatka vitamina B12 ili infekcija, i usporedbom vaših simptoma s drugim slučajevima FTD-a. Važno je da u ovu procjenu bude uključen neurolog upoznat s FTD-om i drugim vrstama demencije, jer određeni aspekti FTD-a oponašaju druge poremećaje.

Tretmani

Ne postoje lijekovi koji ciljaju ovu vrstu demencije, pa je cilj liječenja što je moguće više kontrolirati simptome. Liječnici mogu propisati lijekove koji se često koriste za probleme s kretanjem kod Parkinsonove bolesti, uključujući Carbidopa / levodopu (Sinemet). Ponekad se ponašanje FTD-a rješava antipsihotičnim lijekovima ako su pristupi koji nisu lijekovi nedjelotvorni.

Antidepresivni lijekovi, posebno selektivni inhibitori ponovnog preuzimanja serotonina (SSRI), pokazali su određenu korist u liječenju nekih opsesivnih ili kompulzivnih ponašanja FTD-a. Neki će liječnici propisivati ​​i lijekove koji se obično daju pacijentima s Alzheimerovom bolesti, uključujući inhibitore kolinesteraze. Istraživanje, međutim, još nije jasno pokazalo da su ti lijekovi učinkoviti za FTD.

Radna i fizikalna terapija također mogu koristiti pacijentima pomažući im u održavanju ili usporavanju pogoršanja motoričkih i pokretnih sposobnosti, dok logopedska terapija ponekad može pomoći u komunikacijskim nedostacima.

Rasprostranjenost

Otprilike 10% do 20% svih demencija su FTD, što znači oko 50.000 do 60.000 Amerikanaca. FTD je jedna od najčešćih vrsta demencije kod odraslih osoba mlađih od 65 godina, a češća je u muškaraca nego u žena.

Prognoza

Prognoza FTD-a je loša. Očekivano trajanje života kreće se od dvije do 20 godina nakon dijagnoze, ovisno o brzini napredovanja i prisutnosti drugih bolesti. FTD ne uzrokuje smrt, ali otežava borbu protiv drugih bolesti i infekcija.

Riječ iz vrlo dobrog

Frontotemporalna demencija jedna je vrsta demencije koja uglavnom nije ni približno toliko poznata kao Alzheimerova bolest. Shvaćanje kako to može utjecati na vas ili vašu voljenu osobu može vam pomoći pripremiti se za ono što možete očekivati ​​i kako se najbolje nositi s njegovim učincima.