Simptomi i dijagnoza idiopatske plućne fibroze

Dijagnosticiranje idiopatske plućne fibroze može biti izazov, a bolest može oponašati i oponašati niz drugih plućnih stanja. CT skeniranje visoke rezolucije smatra se odabranim dijagnostičkim testom, iako trenutne smjernice preporučuju i kiruršku biopsiju pluća, osim ako je dijagnoza krajnje jasna. Saznajte o tome kada se može sumnjati na idiopatsku fibrozu pluća i o drugim testovima koji se često provode.

Budući da simptomi idiopatske plućne fibroze (IPF) oponašaju simptome nekoliko bolesti srca i pluća, često je potrebno dulje vrijeme da se dijagnosticira bolest. Tijekom tog razdoblja, često godinu ili dvije, pacijenti često posjećuju nekoliko liječnika pokušavajući pronaći razlog za svoje simptome. To može biti vrlo frustrirajuće kao pacijent ili kao član obitelji nekoga tko se nosi s bolešću, a traženje podrške od prijatelja i obitelji, kao i mrežnih zajednica ljudi s tom bolešću, neprocjenjivo je.

Uobičajeni simptomi

Budući da trenutno nije dostupan probirni test za idiopatsku plućnu fibrozu, često se prvo sumnja na dijagnozu zbog respiratornih simptoma. Kao i neke druge plućne bolesti, poput HOBP, često postoje značajna oštećenja na plućima prije nego što se pojave simptomi povezani s idiopatskom plućnom fibrozom. Ovi simptomi mogu uključivati:

• Kratkoća daha, posebno kod aktivnosti: Kratkoća daha obično je prvi simptom, iako se, kada se javi s aktivnošću, prvo može odbaciti kao nešto drugo ili čak smatrati da je to samo zbog starosti. Vremenom se ova poteškoća s disanjem pogoršava, tako da se otežano disanje javlja i u mirovanju.
• Uporan kašalj koji je obično suh (neproduktivan)
• Plitko, ubrzano disanje
• Umor
• Gubljenje kilograma bez pokušaja (neobjašnjiv gubitak kilograma)
• Tučenje: Tučenje je stanje u kojem se prsti na rukama i nogama na kraju povećavaju, nalik naopaku žlicu.
• Bolovi u mišićima i zglobovima

Projekcija

Iako probirni test za idiopatsku plućnu fibrozu nije dostupan, tehnika probira za rak pluća kod nekih ljudi može pokupiti IPF kod onih koji imaju odobreni i preporučeni probir.

Dijagnoza i stadij

Dijagnoza IPF često traje neko vrijeme, jer mnogi ljudi odlaze godinu ili dvije i posjete više liječnika prije postavljanja dijagnoze. Razlog tome je što rani simptomi IPF usko oponašaju simptome mnogih drugih stanja, uključujući bolesti srca. Mnogi ljudi prolaze opsežne kardijalne preglede prije postavljanja dijagnoze na temelju uobičajenih početnih simptoma.

Neki testovi koje vaš liječnik može naručiti uključuju:

• CT skeniranje visoke rezolucije: IPF se obično dijagnosticira na temelju tipičnih nalaza viđenih CT CT-om prsnog koša visoke rezolucije. Na CT snimci pojavljuje se fibroza u plućima u onome što radiolozi nazivaju asaćastuzorak.
• Biopsija pluća: Postoje slučajevi kada samo CT može snažno nagovijestiti dijagnozu IPF-a, ali prema nedavnim smjernicama preporučuje se biopsija pluća. To se može učiniti u sklopu bronhoskopije, malim rezom u prsima (torakoskopija) ili torakotomijom. Biopsija se radi prvenstveno kako bi se isključili drugi potencijalni uzroci bolesti pluća, poput raka pluća ili sarkoidoze.
  • Ostali testovi koji pomažu u dijagnozi i postavljanju pozornice: Kombinacija ispita i drugih testova obično se radi kako bi se pomoglo u dijagnozi, utvrdilo koliko dobro funkcioniraju pluća i kako bi se utvrdilo koliko je bolest napredovala. Neki od njih uključuju:
    Temeljita povijest i fizički ispit
  • Spirometrija: Spirometrija je test koji određuje koliko se zraka snažno izdiše tijekom razdoblja od jedne sekunde i pokazatelj je rada pluća.
  • Ostali testovi plućne funkcije
  • Oksimetrija
  • Plinovi iz arterijske krvi: Oksimetrija i ABG rade se za procjenu sadržaja kisika u krvi.
  • Ispitivanje na tuberkulozu
  • Krvne pretrage: Istraživanje istražuje biomarkere koji će pomoći u dijagnosticiranju bolesti u budućnosti. Trenutno se kao dio dijagnostičke obrade preporučuju testovi za isključivanje bolesti vezivnog tkiva.
• Genetska predispozicija: Idiopatska plućna fibroza može se pojaviti u obiteljima, a utvrđeno je da su određene mutacije (na kromosomu 11) česte u obiteljskom IPF-u.

Diferencijalna dijagnoza

Postoji nekoliko stanja koja mogu oponašati idiopatsku plućnu fibrozu, kako u simptomima koje oni uzrokuju, tako i u nalazima koji se vide na slikovnim studijama. Neki od njih uključuju:

• Azbestoza
• Preosjetljivi pneumonitis
• Ostale intersticijske upale pluća
• Bolest vezivnog tkiva
• Plućna bolest povezana s lijekovima
• Plućna bolest povezana s zračenjem

Riječ iz vrlo dobrog

Ako vam je dijagnosticirana ili ste zabrinuti da možda imate idiopatsku plućnu fibrozu, važno je znati da postoje dostupne mogućnosti liječenja, a više se istražuje i razvija. Kao i mnoga područja medicine, napredak u liječenju idiopatske fibroze pluća događa se brzo i nisu svi liječnici možda u toku s najnovijim tretmanima. Dobivanje drugog mišljenja, po mogućnosti s liječnikom koji se bavi idiopatskom plućnom fibrozom, moglo bi utjecati na vaš ishod i kvalitetu života s bolešću.

Uz preuzimanje kontrole nad određenim čimbenicima životnog stila, možete nastaviti živjeti dobro s idiopatskom plućnom fibrozom.