Simptomi poremećaja spektra Neuromyelitis Optica

Poremećaj spektra Neuromyelitis optica (NMOSD) - koji se prije nazivao Devičevom bolešću - vrlo je rijetko autoimuno stanje koje uzrokuje upalu u središnjem živčanom sustavu (što uključuje mozak i kralježnični stup). Stanje također uzrokuje upalu vidnog živca.

Imunološki sustav normalno funkcionira tako da napada samo strane stanice (poput virusa). Ali kada osoba ima autoimuni poremećaj, imunološki sustav odjednom počinje napadati vlastite organe i tkiva tijela (poput živčanih stanica). Šteta koja je posljedica ovog napada imunološkog sustava rezultira znakovima i simptomima NMOSD-a.

NMOSD karakteriziraju simptomi poprečnog mijelitisa (upala s obje strane dijela kralježnične moždine), kao i simptomi koji proizlaze iz upale vidnog živca (nazvanog optički neuritis). Uzrok NMOSD-a nije dobro razumljiv i nema lijeka. Cilj liječenja je ublažavanje simptoma (nazvano palijativno liječenje) i sprečavanje recidiva.

Česti simptomi

Većinu simptoma NMOSD-a uzrokuje poprečni mijelitis, optički neuritis i upala moždanog debla.

Zahvaćenost vidnog živca rezultira simptomima optičkog neuritisa. Simptomi koji su obično posljedica ove upale vidnog živca uključuju:

• Bolovi u očima (koji se mogu pogoršati nakon tjedan dana, a nestaju za nekoliko dana)
• Zamagljivanje vida
• Gubitak vida (na jednom ili oba oka)
• Gubitak sposobnosti opažanja boje

Problemi s vidom obično uključuju samo jedno oko, ali mogu biti pogođena oba oka.

Poprečni mijelitis često nepovoljno utječe na tri kralješka segmenta (dijelovi kralježnice koji štite leđnu moždinu) ili više njih, a osobu može učiniti vrlo oslabljenom. Simptomi koji su obično posljedica upale leđne moždine (poprečni mijelitis) uključuju:

• Gubitak osjeta / utrnulosti i trnaca
• Osjećaj hladnoće ili peckanje
• Parapareza ili kvadripareza (slabost ili težina u jednom ili više udova, to na kraju može dovesti do potpune paralize)
• Paraliza jednog ili više udova
• Zatvor
• Zadržavanje mokraće (nemogućnost pražnjenja mjehura)
• Ostale promjene u mokrenju (poput poteškoća s mokrenjem ili češće mokrenje)
• Gubitak kontrole mokraćnog mjehura ili crijeva
• Spastičnost (povećanje ukočenosti ili tonusa mišića) u ekstremitetima
• Umor

Uključivanje moždanog debla, posebno lezija u postrema području mozga (smješteno u produženoj moždini moždanog stabla), osnovni je uzrok uobičajenih simptoma kao što su:

• Mučnina
• Nekontrolirano štucanje
• Neizlječivo povraćanje (povraćanje koje je teško kontrolirati; ne postaje bolje na vrijeme ili s liječenjem. To je osjećaj stalnog osjećaja kao da osoba treba povraćati).

Dva oblika NMOSD-a

Postoje dvije različite vrste NMOSD-a, uključujući:

1. Obnavljajući oblik NMOSD-a najčešći je tip NMOSD-a. Uključuje plamenje, koji se mogu dogoditi u vremenskom razmaku od nekoliko mjeseci ili čak godina, s razdobljima oporavka između epizoda. Međutim, većina ljudi s NMOSD-om razvija trajnu slabost mišića i oštećenje vida, što se nastavlja čak i tijekom razdoblja oporavka. Žene imaju puno veću vjerojatnost da će imati ponovljeni NMOSD. Zapravo, prema Genetics Home Referenceu, „Iz nepoznatih razloga približno devet puta više žena nego muškaraca ima recidivan oblik.“ Još uvijek nije dobro shvaćeno što točno izaziva ove napade, ali medicinski stručnjaci sumnjaju da bi to moglo biti povezano na virusnu infekciju u tijelu.
2. Monofazni oblik NMO karakterizira jedna jedina epizoda koja može trajati do nekoliko mjeseci. Oni koji imaju monofazni oblik NMOSD-a nemaju recidiva. Jednom kada simptomi nestanu, stanje se ne ponavlja. Ovaj oblik NMOSD-a mnogo je rjeđi od relapsa; jednako utječe na žene i muškarce.

Iako su simptomi jednaki u oba oblika NMOSD-a, dugoročne komplikacije (poput sljepoće i kroničnog oštećenja pokretljivosti) češće su kao rezultat recidivirajućeg oblika NMOSD-a.

Napredak simptoma

Napredak poprečnog mijelitisa

Upala uzrokovana poprečnim mijelitisom uzrokuje leziju koja se proteže na duljinu tri ili više kralježničkih kostiju nazvanih kralješci. Te lezije oštećuju leđnu moždinu. Oštećena je i zaštitna obloga koja okružuje živčana vlakna (zvana mijelin) u mozgu i leđnoj moždini; taj se proces naziva demijelinizacija.

Zdravi mijelin potreban je za normalan prijenos živca, kako bi mozak mogao dobiti poruke o putovanju kroz leđnu moždinu, do predviđenih dijelova tijela. Primjer ovog normalnog živčanog prijenosa je kada mozak treba dobiti signal do mišića za skupljanje.

Poprečni mijelitis može se razviti u osoba s NMOSD-om tijekom razdoblja od nekoliko sati ili do nekoliko dana. Uzrokuje bol u kralježnici ili ekstremitetima (rukama ili nogama); također može uzrokovati paralizu udova, abnormalne osjećaje u donjim ekstremitetima (poput utrnulosti ili trnaca) i mogući gubitak kontrole crijeva ili mjehura. U nekih ljudi s NMOSD-om dolazi do grčenja mišića u gornjim ekstremitetima ili gornjem dijelu tijela. Može se dogoditi potpuna paraliza koja sprečava osobu da može hodati. Mogu biti prisutni problemi s disanjem, ovisno o tome koje je područje kralježnice u pitanju.

Napredak optičkog neuritisa

Kod NMOSD-a optički neuritis često se javlja iznenada; uzrokuje bol (koja se pogoršava pokretom) i različite razine gubitka vida (od zamagljenog vida do sljepoće). Obično je zahvaćeno samo jedno oko, ali kod nekih ljudi optički neuritis zahvaća oba oka odjednom.

Napredovanje ovih simptoma uobičajeno je u obje vrste NMSOD-a, uključujući oblik koji se ponavlja, kao i monofazni oblik.

Simptomi NMOSD-a nasuprot multiple skleroze

Kad osoba u početku počne imati simptome NMOSD-a, možda će biti teško razlikovati znakove NMOSD-a od multiple skleroze (MS). Znakovi i simptomi koji razlikuju često uključuju:

• Simptomi optičkog neuritisa i mijelitisa koji su teži kod NMOSD-a
• Rezultati MRI mozga obično su normalni kod NMOSD-a
• U NMOSD-u nedostaje biomarker nazvan oligoklonalne trake. Oligoklonalne vrpce često se vide kod osoba s MS-om.

Biomarker je mjerljiva tvar u kojoj, kad se otkrije, ukazuje na prisutnost bolesti.

Postoje i noviji testovi koji su pozitivni kod neuromyelitis optica, poput anti-AQO4, anti-MOG i anti-NF.

Rijetki simptomi

Rijetko oni s NMOSD-om imaju druge klasične (ali neuobičajene) simptome. To uključuje:

• Zbunjenost
• Koma

Uzrok zbunjenosti i kome je cerebralni edem (oticanje mozga). Djeca s NMOSD-om vjerojatnije imaju simptome koji se javljaju kao rezultat cerebralnog edema nego odrasli.

• Endokrini poremećaji
• Poremećaji spavanja (poput narkolepsije)

Uzrok endokrinih poremećaja i poremećaja spavanja je zahvaćenost hipotalamusa mozga.

Komplikacije / indikacije podskupina

Mnogo je komplikacija koje se mogu pojaviti kao rezultat NMOSD-a, a uključuju:

• Sljepoća ili oštećenje vida
• Depresija
• Dugotrajno oštećenje pokretljivosti (uzrokovano oštećenjem živaca kada se pojave recidivi)
• Seksualna disfunkcija (poput erektilne disfunkcije).
• Osteoporoza (omekšavanje i slabost kostiju zbog dugotrajnog liječenja steroidima)
• Problemi s disanjem (zbog slabosti mišića potrebnih za normalno disanje)

Nekim će ljudima možda trebati umjetna ventilacija jer problemi s disanjem postaju tako ozbiljni. Zapravo, respiratorno zatajenje (koje može biti fatalno) javlja se u otprilike 25% do 50% onih s recidivirajućim NMOSD-om).

Oni s recidivnim NMOSD-om obično na kraju dobiju trajni gubitak vida, paralizu i trajnu slabost mišića u roku od pet godina nakon dijagnoze.

Imuni poremećaji koji se istodobno javljaju

U otprilike četvrtine osoba s NMOSD-om javljaju se dodatni autoimuni poremećaji, uključujući miasteniju gravis, eritematozni lupus ili Sjogrenov sindrom. Ovi istodobni (kada se istodobno javljaju dvije bolesti) mogu uzrokovati niz dodatnih simptoma za oni s NMOSD-om.

Kada posjetiti liječnika / otići u bolnicu

Osoba koja doživi bilo koji od početnih znakova i simptoma NMOSD-a (kao što su problemi s vidom, bol u očima, utrnulost ili paraliza udova) mora odmah potražiti hitnu pomoć.

Kad god osoba s dijagnozom NMOSD primijeti naglu promjenu simptoma, naglo zahtijeva veću pomoć nego obično ili ima promjenu raspoloženja (ili drugih znakova i simptoma depresije, uključujući misli o samoubojstvu), vrijeme je da odmah zatraži liječničku pomoć.

Riječ iz Verywella

Poremećaj spektra Neuromyelitis optica kronično je (dugoročno) stanje s ozbiljnim, oslabljujućim simptomima. Bilo koja vrsta oslabljujućeg stanja obično zahtijeva da osoba nauči potpuno novi skup vještina suočavanja. Razvijanje pozitivnih vještina suočavanja može imati glavni utjecaj na psihološki pogled i funkcioniranje osobe, kao i djelovati kao pokretačka snaga u ukupnoj kvaliteti čovjekova života.

Ako vam je dijagnosticiran NMOSD, vitalno je raditi na izgradnji sustava podrške prijatelja, članova obitelji, stručnjaka i drugih koji prolaze kroz slična iskustva (imaju iscrpljujuću bolest).

Dostupni su internetski programi podrške, poput linije za pomoć uživo koju nudi udruga za rijetke neuroimune bolesti Siegel. Ostale pomoćne usluge koje bi mogle biti potrebne uključuju socijalne usluge (za pomoć u potrebama poput pronalaženja hendikepiranog opremljenog životnog okruženja), radnog terapeuta, (za pomoć osobi da se prilagodi funkcioniranju na svojoj najvišoj razini nakon što pati od invaliditeta), fizikalni terapeut i još mnogo toga.