Dječja sklerodermija rijetka je autoimuna bolest koja uzrokuje abnormalni rast vezivnog tkiva što dovodi do toga da koža postaje neobično gusta i tvrda.
Budući da je dječja sklerodermija autoimuna bolest, uzrokuje upalu kože koja izaziva prekomjernu proizvodnju kolagena, glavnog strukturnog proteina koji se nalazi u koži i drugim vezivnim tkivima. Stanje također može utjecati na zglobove i unutarnje organe.
Dvije su glavne vrste dječje sklerodermije: lokalizirana i sistemska. Oboje su rijetki u djece s lokaliziranim tipom koji pogađa 1–3 na 100 000 djece, a sistemskim tipom koji pogađa jedno na milijun djece. Prosječna dob početka za obje vrste dječje sklerodermije je između 7 i 9 godina.
Nastavite čitati kako biste saznali više o vrstama i simptomima dječje sklerodermije, o tome kako se razlikuje od odrasle vrste i još mnogo toga.
FatCamera / E + / Getty Images
Vrste i simptomi
Iako sklerodermija s dječjom pojavom dijeli neke sličnosti sa sklerodermijom s odraslim osobama, to je znatno različito stanje, a jedno je od zajedničkih obilježja da oboje postoje u dvije vrste.
Lokalizirana sklerodermija
Lokalizirana sklerodermija s dječjim početkom (LS) uglavnom utječe na kožu, vezivno tkivo, mišiće i kosti. LS se naziva i morphea.
LS obično započinje kao crvenkaste do purpurne mrlje (zvane plakovi) s normalnom teksturom i debljinom kože. S vremenom će te mrlje početi bubriti i postajati tvrde sa žutim ili bijelim voštanim središtima okruženim ružičastom ili ljubičastom aureolom. Ako se mrlje pogoršaju, postaju smeđe boje, a zatim bijele.
Pedijatrijski LS dolazi u pet različitih oblika, svaki sa svojim jedinstvenim skupom simptoma.
Ograničena morfeja: Ovo je najmanje štetna vrsta LS-a, koja uglavnom utječe na kožu, a ponekad i na tkivo odmah ispod kože. Zakrpe su malene, malobrojne i pojavit će se samo na jednom ili dva područja tijela.
Linearna morfeja: Ovo je najčešća vrsta morfeje viđena u djece. Uzrokuje pojavu dugih, linearnih površina plaka na tijelu. Te linearne mrlje mogu putovati u istom smjeru kao ruke ili noge.
Kod linearne morfeje zadebljala koža utječe na koštano i mišićno tkivo i ograničava kretanje zglobova. To bi također moglo utjecati na vlasište ili lice uzrokujući udubljene, okomite i obojene linije kože na čelu ili licu.
Generalizirana morfeja: Ova vrsta LS utječe na dva ili više područja tijela - obično trup i noge. Plakete se mogu širiti i spajati.
Bulozna morfeja: Kada se koža u LS-u pretvori u mjehuriće ili mjehuriće, naziva se bulozna. Obično se to događa zbog traume na području plaka ili zato što je blokiran normalan protok limfne tekućine.
Duboka morfeja: Ovo je najštetniji oblik LS-a. Srećom, prilično je rijetka. Duboka morfeja utječe na tkivo neposredno ispod kože, uključujući kosti i mišiće.
Sistemska sklerodermija
Ova vrsta sklerodermije, koja se naziva i sistemska skleroza (SS), uzrokuje raširenu zadebljanu kožu po tijelu. Rasprostranjeno zahvaćanje kože može dovesti do ograničenog kretanja zglobova i invaliditeta. Uz promjene na koži, tkivo ožiljaka razvit će se i na unutarnjim organima, uključujući srce, pluća, bubrege i gastrointestinalni trakt.
SS je također povezan sa stanjem koje se naziva Raynaudov fenomen - poremećajem koji uzrokuje smanjeni protok krvi u prstima kao odgovor na hladnoću ili stres. Raynaudova bolest također može utjecati na uši, nožne prste, bradavice, koljena ili nos. Utječe na najmanje 84% djece s SS.
SS može uzrokovati umor, bolove u zglobovima, probleme s gutanjem, otežano disanje i razne GI probleme, uključujući bolove u trbuhu, žgaravicu i proljev. Dječji SS također je povezan s povišenim krvnim tlakom i problemima s plućima, bubrezima ili srcem.
Dodatni simptomi SS uključuju:
- Gubitak sposobnosti kože da se rasteže
- Smanjena funkcija ruku zbog zatezanja kože u rukama i prstima
- Povećane krvne žile u rukama, licu i krevetima za nokte - stanje zvano telangiektazije
- Naslage kalcija u koži ili drugim područjima - koja se nazivaju kalcinoza
- Ranice - obično na vrhovima prstiju
- Respiratorni problemi, uključujući kronični kašalj i smetnje disanja
- Zahvaćenost bubrega
- Slabost mišića
Dječja vs odrasla sklerodermija
Prema Scleroderma Foundation, dječja skleroderma razlikuje se od sklerodermije odraslih.Jedna važna razlika je prevalencija dviju vrsta. Sistemska sklerodermija češća je kod odraslih, dok je lokalizirana sklerodermija češća kod djece i tinejdžera.
Lokalizirana sklerodermija kod djece uzrokuje opsežno zahvaćanje kože, dok odrasli oblik uzrokuje površinske i generalizirane plakove.
Uz to, djeca će također imati dublje zahvaćanje tkiva i simptome koji nisu kože, uključujući kontrakture zglobova koji utječu na kretanje, odstupanja duljine i opsega, promjene lubanje, vlasišta i čeljusti, lezije mozga i neurološke simptome.
Trajanje aktivne bolesti LS dulje je u djece nego u odraslih - tri do pet godina za odrasle i sedam do 10 godina za dječju sklerodermiju. S dužim trajanjem bolesti u djece i tinejdžera, ima više vremena za oštećenja, rast i razvojni problemi te simptomi udova i lica.
Sa sustavnom sklerodermijom, teška bolest rjeđa je u djece i tinejdžera. Utjecaj organa također je rjeđi. Stope smrtnosti u djece i tinejdžera sa SS-om niže su nego što se vidi kod odraslog tipa, a studije su pokazale da je stopa dječjeg SS-a puno viša u odnosu na bolest odraslih.
Uzroci
Točan uzrok dječje sklerodermije nije poznat. Skleroderma je autoimuna bolest, što znači da simptomi nastaju jer tijelo napada vlastita zdrava tkiva.
U normalnim okolnostima imunološki sustav brani tijelo od stranih osvajača. U dječjoj sklerodermiji imunološki sustav pretjerano djeluje i pokreće proizvodnju previše kolagena. Dodatni kolagen taloži se u koži i organima.
Istraživači misle da sklerodermija može imati i genetsku komponentu, jer se sklerodermija ponekad javlja u obiteljima. Također je češća u određenim etničkim skupinama, uključujući crnoamerikance, prema zakladi Scleroderma.
Kod nekih ljudi sklerodermu mogu uzrokovati okolišni okidači, uključujući izloženost virusima i određenim lijekovima. Ponavljano izlaganje kemikalijama i drugim štetnim tvarima može povećati rizik od sklerodermije.
Dijagnoza
Dijagnoza dječje sklerodermije započinje s djetetovim zdravstvenim radnicima (HCP) koji pitaju o djetetovoj povijesti zdravlja i obiteljskoj povijesti. HCP će procijeniti na koži oticanje, zatezanje i znakove Raynaudova fenomena. Također će tražiti povećane krvne žile i naslage kalcija u koži.
Ako liječnik vašeg djeteta posumnja na sklerodermiju, naručit će se testovi kako bi se potvrdila dijagnoza ili utvrdila težina bolesti. Testiranje može uključivati:
- Krvni testovi provjeravaju povišene biljege u krvi, uključujući antinuklearna antitijela, koja se nalaze u 90–95% ljudi s sklerodermom. Budući da su ove vrste antitijela česte kod mnogih različitih vrsta autoimunih bolesti, nisu dovoljne za potvrdu dijagnoze , ali oni će se koristiti s drugim čimbenicima kako bi se utvrdilo ima li dijete ili tinejdžer sklerodermiju.
- Testiranje plućne funkcije mjeri plućnu funkciju i utvrđuje je li se sklerodermija proširila na pluća. RTG ili računalna tomografija (CT) mogu provjeriti oštećenja pluća.
- Elektrokardiogram provjerava je li sklerodermija utjecala na srce.
- Ehokardiogram (ultrasonogram) provjerava stanja poput plućne hipertenzije ili kongestivnog zatajenja srca.
- Endoskopija omogućava pregledom jednjaka i crijeva kako bi se utvrdilo je li sklerodermija prouzročila oštećenje GI.
- Testovi bubrežne funkcije, uključujući krvnu pretragu, rade se kako bi se utvrdilo je li sklerodermija utjecala na bubrege.
Liječenje
Liječenje dječje sklerodermije ovisit će o djetetovoj dobi, simptomima, općem zdravlju i težini stanja.
Općenito, liječenje može uključivati:
- Lijekovi za ublažavanje boli i upale, poput nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID) ili kortikosteroida
- Lijekovi koji usporavaju rast kože i odgađaju oštećenja unutarnjih organa, uključujući terapiju penicilaminom
- Lijekovi za smanjenje aktivnosti imunološkog sustava podrazumijevaju imunosupresivne lijekove, uključujući metotreksat
- Liječenje specifičnih simptoma stanja, uključujući liječenje Raynaudova fenomena
- Fizikalna terapija za održavanje snage mišića
Riječ iz vrlo dobrog
Dječja sklerodermija ne može se spriječiti. To je cjeloživotno stanje koje će napredovati tijekom mnogih godina. Izgledi za djecu i adolescente s ovim stanjem ovisit će o tome koliko je zahvaćeno kože i jesu li zahvaćeni unutarnji organi.
Većina djece i adolescenata s dječjom sklerodermijom mogu živjeti normalnim životom. Mogu pohađati školu, biti aktivni i sudjelovati u raznim aktivnostima. Obično nemaju ograničenja i mogu sudjelovati u bilo kojoj fizičkoj aktivnosti koja je sigurna.
-test.jpg)
