Pregled tenosinovijalnih tumora divovskih stanica

Tenosinovijalni tumori divovskih stanica su benigni (nisu opasni), sporo rastući tumori koji zahvaćaju zglobove u prstima, rukama, rukama, ramenima ili nogama. Ovi su tumori česta relativnost, posebno u rukama i prstima. Nazivaju se još i gigantskim staničnim ovojnicama tetivnog omotača ili fibroznim histiocitomom tetivnog omotača.

Zglobovi su područja vašeg tijela koja se savijaju. Sastavljeni su od kostiju, hrskavice i mišića, koji se drže zajedno s fleksibilnim tetivama i ligamentima. Sinovijalna tekućina podmazuje zglobove; proizvodi ga sinovija, tanak sloj tkiva koji oblaže većinu zglobova. Tetivni omotači imaju sličan sloj tkiva koji se naziva tenosinovij. Tenosinovijski tumori divovskih stanica su izrasline uzrokovane zadebljanjem tenosinovijuma.

Simptomi

Tenosinovijski tumori divovskih stanica obično pogađaju ljude između 20 i 40 godina, ali mogu se javiti u bilo kojoj dobi. Većina ljudi ima samo jedan tumor, ali moguće je i više njih. Simptomi uglavnom počinju postupno i polako se pogoršavaju s vremenom.

Ovi tumori mogu uzrokovati oticanje, povećanje ili vidljiv rast. Na primjer, meko podstavljeno područje između zglobova na jednom od vaših prstiju može se činiti uvećanim ako imate tumor tinosinovijalnih divovskih stanica.

Najčešće zahvaćena područja su zglobovi prstiju i ruku, ali mogu biti zahvaćeni i drugi zglobovi.

Tenosinovialni tumori divovskih stanica opisani su kao čvrste teksture i nisu nježni na dodir. Koža oko njih može se malo pomicati, ali sami tumori uglavnom se drže na strukturama ispod sebe, pa ne možete promijeniti njihov oblik, mjesto ili izgled pomicanjem, guranjem ili stiskanjem. Ti se tumori uglavnom kreću u rasponu od jednog do četiri centimetra. Tumori koji rastu u većim zglobovima uglavnom su veći od tumora koji rastu u malim zglobovima.

Izrasline također mogu uzrokovati bol, nelagodu ili ukočenost zglobova. Možda ćete osjetiti smanjenu sposobnost pomicanja zahvaćenog područja zbog otekline. Tumor također može pritisnuti živac, uzrokujući utrnulost ili trnce koji mogu doći i proći.

Ponekad, tumori tenosinovijalnih divovskih stanica mogu pritisnuti obližnju kost, uzrokujući da kost oko njih postupno erodira (uvene). To na kraju može dovesti do dugoročnih posljedica, poput prijeloma kostiju. No, tumori se ne šire na druga područja tijela i nisu životno ugroženi.

Rijetko su tumori tenosinovijalnih divovskih stanica potpuno asimptomatski (ne uzrokuju simptome) i mogu se slučajno otkriti kada se radi RTG ili neki drugi slikovni test iz nepovezanog razloga.

Uzroci

Nije jasno zašto neki ljudi razvijaju tenosinovijske tumore divovskih stanica. Ne postoje prepoznati faktori rizika i ne postoji nasljedni uzrok.

Postoje neke teorije o tome zašto se razvijaju, uključujući prekomjerno razrastanje mekog tkiva (nekoštano područje) zgloba zbog kroničnog prekomjernog korištenja ili oštećenja.

Neka istraživanja sugeriraju da tumorske stanice imaju mutaciju (abnormalnost u genu stanice) u kromosomu 1, kromosomu 2, kromosomu 17 ili u kombinaciji tih kromosoma. Pronađene su translokacije između kromosoma 1 i kromosoma 2. To su molekularne promjene u kojima dva kromosoma pogrešno "prebacuju" genetske kodove kada se stvaraju stanice.

Ova genetska pogreška ne znači da je tumor naslijeđen, jer je mutacija prisutna samo u stanicama tumora, a ne u svim stanicama tijela. Prisutnost mutacije u samo ovom malenom području sugerira da bi se generička pogreška mogla razviti tijekom zacjeljivanja zgloba.

Tenosinovialni tumori divovskih stanica nisu povezani s bilo kojim drugim tumorom ili bolešću.

Dijagnoza

Vaš će liječnik možda moći dijagnosticirati tenosinovijalni tumor divovskih stanica na temelju samo vaših simptoma, izgleda i teksture. Ponekad su potrebni slikovni testovi ili biopsije, posebno ako postoji zabrinutost zbog drugog stanja. Možda će vam trebati i dijagnostički testovi kao dio kirurškog planiranja ako će vam se ukloniti tumor.

Slikovni testovi mogu pomoći u razlikovanju tenosinovijalnog tumora divovskih stanica od ostalih izraslina koje proizvode slično oticanje, poput prijeloma, ozljeda zglobova, infekcija i upalnih bolesti. Ova stanja imaju tendenciju ometati kretanje i uzrokovati više boli od tumora genocelina tenosinovijalnih stanica, ali ponekad mogu uzrokovati simptome i izgled sličan onome kod tenosinovijalnih gigantskih stanica.

Vodič za raspravu o liječniku tumora divovskih stanica tenosinovije

Nabavite naš vodič za ispis za sljedeći pregled kod liječnika koji će vam pomoći da postavite prava pitanja.

Pošaljite sebi ili voljenoj osobi.

Ovaj Vodič za raspravu o liječniku poslan je na {{form.email}}.

Dogodila se greška. Molim te pokušaj ponovno.

Ako postoji bilo kakva zabrinutost zbog mogućnosti malignog tumora, koji bi se sklon širenju i mogao biti opasan po život, možda će vam trebati slikovni testovi i biopsija.

Testovi koji će vam možda trebati tijekom ocjenjivanja uključuju:

• RTG: Rentgen je test snimanja koji traje samo nekoliko minuta i pruža trenutnu sliku vašeg zgloba. X-zrake tenosinovijalnih tumora divovskih stanica obično pokazuju oticanje mekog tkiva. Ako je došlo do erozije kosti, to se može pokazati i na rendgenu.
• Kompjuterizirana tomografija (CT): CT pretraga koristi se rendgenskom tehnologijom, ali koristi se za dobivanje više prikaza zgloba, tako da može pružiti opsežniju vizualizaciju, posebno za kirurško planiranje. Poput rendgenskog snimka, može pokazivati ​​područja erozije kostiju, a može oticati i meko tkivo.
• Magnetska rezonancija (MRI): MRI je visokotehnički test koji koristi magnete za stvaranje slike. Potrebno je duže od rendgenskog snimanja, a također može pokazati dokaze otekline mekog tkiva i erozije kostiju, obično s više detalja od rendgenskog snimanja.
• Ultrazvuk: ultrazvuk je slikovni test koji se obično koristi za procjenu tekućine. Ako imate izraslinu koja se čini ispunjenom tekućinom, vaš liječnik može naručiti ultrazvuk koji također može identificirati tenosinovijski tumor divovskih stanica.
• Biopsija: Ako postoji bilo kakva zabrinutost da bi vaš tumor mogao biti zloćudan, liječnik može naručiti biopsiju prije nego što odluči o vašem planu liječenja. Biopsija je interventni dijagnostički postupak koji uključuje uklanjanje malog dijela izrasline radi procjene pod mikroskopom. Ako se vaš tumor ukloni kirurškim putem, vjerojatno će se također pregledati pod mikroskopom, iako se to tehnički ne bi smatralo biopsijom.

Dijagnosticiranje po vrstama

Tenosinovijski tumor divovskih stanica ima karakterističan izgled kada se pregledava pod mikroskopom. Ovi tumori karakterizirani su prisutnošću divovskih stanica, koje su velike stanice koje obično sadrže više od jedne jezgre (dio stanice u kojem se nalazi genetski materijal).

Smatra se da se gigantske stanice često razvijaju kao rezultat prekomjernog rasta tkiva, koji se može dogoditi tijekom procesa zacjeljivanja.

Glavna razlika između različitih tipova tumora divovskih stanica je u tome što se neki opisuju kao lokalizirani, dok se drugi opisuju kao difuzni.Lokalizirane lezije su inkapsulirane (zatvorene) zaštitnim pokrivačem kolagena, dok difuzni tumori nisu. Tenosinovijski tumori divovskih stanica obično su lokalizirani, iako su neki difuzni. Obično se kolagena kapsula vizualizira na biopsijskom pregledu, što može pružiti određenu sigurnost da je tumor u potpunosti uklonjen. Čini se da difuzni tumori rastu u obliku listova i taj se obrazac može vidjeti mikroskopskim pregledom

Pigmentirani vilonodularni sinovitis

Pigmentirani vilonodularni sinovitis (PVNS) je difuzni tumor divovskih stanica koji nije klasificiran kao tenosinovijski tumor divovskih stanica. PVNS se naziva i difuzni tip PVNS ili difuzni tip divovskih stanica, a njegov izgled vrlo je sličan onome kod tenosinovijalnih tumora divovskih stanica pod mikroskopom. No, izrasline PVNS-a brzo rastu i vjerojatnije su da će ometati kretanje i širiti se unutar i oko zgloba. Zbog njihovog sličnog mikroskopskog izgleda, stručnjaci sugeriraju da je PVNS možda vrsta tumora genocelih tenosinovijalnih stanica.

Liječenje

Tenosinovialni tumori divovskih stanica mogu se ukloniti, a za liječenje boli možete koristiti lijekove. Lijekovi protiv bolova koji se prodaju bez recepta, poput acetaminofena i nesteroidnih protuupalnih sredstava (NSAID), poput naproksena i ibuprofena, obično su učinkoviti za ublažavanje boli.

Kirurško uklanjanje

Općenito, preporuča se da se tumori tenosinovijalnih divovskih stanica liječe kirurški. Obično se mogu sigurno ukloniti, ali imaju tendenciju ponavljanja. Vjeruje se da je to posljedica nepotpune resekcije tumora. Sve u svemu, vjerojatnije je da će se difuzni tumori ponoviti od lokaliziranih tumora. Ponavljanje nije opasno, ali može biti neugodno. Neki ljudi mogu imati opetovane operacije, ali to može dovesti do ožiljaka i ukočenosti zgloba.

Lijekovi

U kolovozu 2019. američka Uprava za hranu i lijekove odobrila je kapsule Turalio (peksidartinib). Ovaj je lijek odobren za uporabu kod odraslih s tumorom tenosinovijalnih divovskih stanica koji utječu na kvalitetu života, a ne reagiraju ili se poboljšavaju kirurškim zahvatom. Turalio se preporučuje kao sljedeći korak u ovim slučajevima.

Opcija je lijek inhibitor CSF1R i prva je terapija odobrena za rijetke zglobne tumore.

Riječ iz vrlo dobrog

Tenosinovijalni tumori divovskih stanica uzrokuju da neke od struktura mekog tkiva unutar zgloba postanu deblje. To rezultira simptomima, koji su obično blage do umjerene težine. Iako ovo stanje u nazivu ima riječ "tumor", ako vama ili voljenoj osobi dijagnosticira jedan ili više tumora genocita s tenosinovijalnim stanicama, nema potrebe za panikom. Nije štetno za vaše zdravlje. Unatoč tome, može rasti i ometati vaše zajedničko kretanje i fleksibilnost, zato biste trebali potražiti liječničku pomoć za njega

Većinu vremena tumor se može ukloniti kirurškim putem, ali procjenjuje se da između 18 i 50 posto ponovno naraste na istom mjestu. Suočavanje s ponavljajućim tumorima može predstavljati smetnju, ali vjerojatno neće imati veći utjecaj u vašem svakodnevnom životu. Posavjetujte se sa svojim liječnikom o strategijama liječenja, posebno ako imate recidiv tumora.