Pregled miješane bolesti vezivnog tkiva (MCTD)

Mješovita bolest vezivnog tkiva (MCTD) je autoimuna bolest koja ima neke karakteristike tri druge bolesti vezivnog tkiva - sistemski eritemski lupus (SLE), polimiozitis i skleroderma.

Uzrok

Oko 80 posto ljudi s dijagnozom MCTD su žene. Bolest pogađa ljude u dobi od 5 do 80 godina, s najvećom prevalencijom među adolescentima ili osobama u 20-ima.

Uzrok MCTD nije poznat. Možda postoji genetska komponenta, ali ona se izravno ne nasljeđuje.

Simptomi

Rani učinci miješane bolesti vezivnog tkiva slični su onima koji su povezani s drugim bolestima vezivnog tkiva.

Simptomi mogu uključivati:

• Umor
• Mišićna bol ili slabost
• Bol u zglobovima
• Groznica niskog stupnja
• Raynaudov fenomen

Rjeđi učinci MCTD-a uključuju visoku temperaturu, ozbiljnu upalu mišića, akutni artritis, aseptični (neinfektivni) meningitis, mijelitis, gangrenu prstiju na rukama i nogama, bolove u trbuhu, trigeminalnu neuralgiju, otežano gutanje, otežano disanje i gubitak sluha .

Pluća su pogođena u do 75 posto ljudi s MCTD-om. Oko 25 posto osoba s MCTD-om ima zahvaćenost bubrega.

Dijagnoza

Dijagnoza miješane bolesti vezivnog tkiva može biti vrlo teška. Značajke tri stanja - SLE, sklerodermija i polimiozitis - obično se ne javljaju istodobno i obično se razvijaju jedno za drugim tijekom vremena.

Postoji nekoliko čimbenika koji bi pomogli razlikovati MCTD od SLE ili sklerodermije:

• Visoke koncentracije protutijela protiv RNP u krvi (ribonukleoprotein) i / ili protu-Smith / RNP (Sm / RNP) u nedostatku antitijela specifičnih za lupus (antitijela protiv dsDNA) ili antitijela specifičnih za sklerodermu (anti-Scl-70)
• Odsutnost određenih komplikacija uobičajenih za SLE, poput problema s bubrezima i središnjeg živčanog sustava
• Teški artritis i plućna hipertenzija (niti su česti kod lupusa)
• Teški Raynaudov fenomen i natečene / natečene ruke (niti su česte kod lupusa)

Prisutnost izoliranih antitijela protiv RNP ili anti-Sm / RNP u krvi primarna je prepoznatljiva karakteristika koja se podvrgava dijagnozi MCTD-a, a prisutnost tih antitijela u krvi može zapravo prethoditi simptomima.

Liječenje

Liječenje MCTD-a usredotočeno je na kontrolu simptoma i upravljanje sistemskim učincima bolesti, poput zahvaćenosti organa.

Upalni simptomi mogu se kretati od blagih do ozbiljnih, pa bi se sukladno tome odabralo liječenje na temelju težine.

• Za blagu ili umjerenu upalu mogu se propisati NSAIL ili kortikosteroidi u malim dozama.
• Umjerena do teška upala može zahtijevati visoku dozu kortikosteroida.

Kada postoji zahvaćenost organa, mogu se propisati imunosupresivi. A sistemski učinak poput plućne hipertenzije liječi se antihipertenzivnim lijekovima.

Outlook

Čak i s točnom dijagnozom i odgovarajućim liječenjem, prognoza nije predvidljiva. Možete doživjeti produžena razdoblja bez simptoma, tijekom kojih vam možda neće trebati liječenje MCTD-a.

Učinak stanja na vaše zdravlje ovisi o tome koji su organi uključeni, težini upale i napredovanju vaše bolesti.

Prema Cleveland Clinic-u, 80 posto ljudi preživi najmanje 10 godina nakon što im je dijagnosticirana MCTD. Prognoza za MCTD obično je lošija za pacijente sa karakteristikama koje su povezane sa sklerodermom ili polimiozitisom.