Aritmogena kardiomiopatija desne komore (ARVC) genetsko je stanje u kojem normalni srčani mišić postaje zamijenjen vlaknastim masnim tkivom, uglavnom u desnoj komori. Glavni razlog zašto je ARVC značajan je taj što može proizvesti potencijalno opasne srčane aritmije. (ARVC je „novi“ naziv za ovo stanje, koje se prije nazivalo „aritmogena displazija desne klijetke“.)
Stegerphoto / Getty ImagesARVC je neuobičajen, ali nije rijedak. Ako ga potražite, može se naći u svake od 2000 do 5000 odraslih osoba. Međutim, jedino što javnost općenito čuje za ARVC je kada mladi sportaš iznenada umre, jer je ARVC jedno od srčanih stanja povezanih s iznenadnom smrću mladih sportaša.
Simptomi
Iako je ARVC kardiomiopatija - tj. Bolest srčanog mišića - on rijetko uzrokuje mišićne probleme koji su dovoljno veliki da uzrokuju zatajenje srca. Umjesto toga, njegovo je kliničko značenje to što može uzrokovati srčane aritmije - posebice prerane komplekse ventrikula, ventrikularnu tahikardiju i ponekad ventrikularnu fibrilaciju.
Simptomi izazvani ARVC-om obično su povezani s aritmijama koje može proizvesti. Osobe s ARVC-om obično će opisivati epizode lupanja srca, vrtoglavice ili sinkope. Nažalost, može se dogoditi i iznenadna smrt, a još više nažalost, iznenadna smrt može biti prvi znak da postoji bilo kakav problem sa srcem.
Iako ARVC može uzrokovati iznenadnu smrt u bilo kojem trenutku, čini se da će se ovaj događaj vjerojatnije dogoditi tijekom epizoda fizičkog napora nego u mirovanju. Zbog toga je ARVC jedan od uvjeta koji dovodi do iznenadne smrti naizgled zdravih mladih sportaša. Međutim, budući da se iznenadna smrt može dogoditi i tijekom rutinskih aktivnosti ili u mirovanju, suzdržavanje od vježbanja uglavnom nije dovoljno za ublažavanje rizika kod osoba s ARVC-om.
Neki ljudi s ARVC - 5% -10% - neće imati nikakve simptome, ili će prvi simptom biti smrt. Nekim od ovih ljudi dijagnosticira se kada se pregledaju zbog poremećaja jer mu je dijagnosticiran član obitelji.
Dijagnoza
Dijagnosticiranje ARVC-a postiže se ispitivanjem elektrokardiograma (koji često pokazuje određenu konfiguraciju QRS kompleksa) i ehokardiograma (koji često pokazuje karakteristične abnormalnosti u srčanom mišiću desne klijetke - a ponekad i lijeve komore).
Ako dijagnoza ili rizik od iznenadne smrti ostanu sumnjivi, ponekad srčani MRI može pomoći u utvrđivanju stvari. Genetsko testiranje također može biti korisno u postavljanju dijagnoze i preporučuje se svim ljudima koji imaju ovo stanje kako bi njihovi rođaci mogli biti pregledani.
Iako elektrofiziološko testiranje povremeno može biti korisno u razlikovanju ventrikularne tahikardije zbog ARVC-a od ventrikularne tahikardije uzrokovane drugim srčanim stanjima, takvo ispitivanje nije rutinski korisno i obično nije potrebno.
Jednom kada se postavi dijagnoza, genetski pregled preporučuje se i rođacima prvog stupnja. Otprilike jedan od troje rođaka prvog stupnja osobe s ARVC-om također će na kraju razviti ovo stanje.
Liječenje
Glavni cilj liječenja ARVC-a je spriječiti iznenadnu srčanu smrt od ventrikularne tahikardije ili fibrilacije.
Budući da je iznenadna smrt često povezana s vježbanjem u ovom stanju, sportaši koji imaju ARVC trebali bi se suzdržati od svih natjecateljskih sportova, uz moguću iznimku aktivnosti niskog intenziteta poput golfa ili kuglanja. Nadalje, trebali bi se suzdržati od bilo koje aktivnosti koja proizvodi značajno palpitacije ili sinkopu.
Čini se da aritmije povezane s ARVC-om uzrokuje simpatička stimulacija - dio autonomnog živčanog sustava koji povećava razinu adrenalina i odgovoran je za borbu ili odgovor na let. Zbog toga je vježbanje problem s ARVC-om. Dakle, većina kardiologa preporučuje upotrebu beta blokatora u ovom stanju kako bi se prigušio učinak adrenalina u srcu.
Kao što je već napomenuto, jednostavno suzdržavanje od vježbanja često nije dovoljno. Implantabilni defibrilatori često se preporučuju osobama s ARVC-om, posebno onima koji su imali epizodu srčanog zastoja, epizodu trajne ventrikularne tahikardije, epizodu neobjašnjive sinkope ili čija slika pokazuje opsežnu uključenost srčanog mišića. U
Za ljude s ARVC-om koji nemaju visoko rizične značajke u procjeni i nemaju simptome, liječenje može uključivati ili ne uključivati beta blokatore. AHA i ACC trenutno sugeriraju da bi beta blokator mogao biti koristan, dok HRS ne vjeruje da postoji dovoljno dokaza koji podupiru dugoročno liječenje beta blokatorima za neovlaštene nositelje gena. Asimptomatski ljudi upozoravaju se da intenzivan vježbanje povećava rizik od razvoja simptoma ARVC-a, uključujući iznenadnu smrt.
U osoba s ARVC-om koje su imale ventrikularne aritmije, čini se da se dugoročna prognoza poboljšava ako izbjegavaju vježbanje, uzimaju beta blokatore, primaju implantabilni defibrilator i (u nekim slučajevima) uzimaju antiaritmički lijek. Prognoza također ovisi o tome koji su dijelovi srca uključeni i o ostalim pojedinačnim čimbenicima.
Riječ iz vrlo dobrog
Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke genetsko je stanje koje može proizvesti potencijalno smrtonosne srčane aritmije i jedan je od uzroka iznenadne smrti mladih sportaša. Uz agresivan tretman, osobe s ovim stanjem obično će proći sasvim dobro.
-causes-and-treatment.jpg)
-method.jpg)
.jpg)
