Pregled pancitopenije

Pancitopenija je opisni izraz koji se odnosi na kombinaciju niskih razina svih vrsta krvnih stanica, uključujući crvene krvne stanice (anemija), bijele krvne stanice (leukopenija) i trombocite (trombocitopenija). Simptomi, koji se često javljaju zbog smanjene razine ovih stanica, uključuju umor, infekcije i modrice.

Postoji niz različitih stanja koja mogu uzrokovati pancitopeniju, uključujući bolesti koštane srži, neke karcinome i neke infekcije; kemoterapijski tretman također može uzrokovati pancitopeniju. Opcije liječenja pancitopenije ovise o specifičnim uzrocima i obično se usredotočuju na povećanje razine stanica kako bi se poboljšali simptomi dok se liječi osnovni uzrok.

Krvne stanice zahvaćene pancitopenijom

Pancitopenija se odnosi na nedostatak u sve tri glavne vrste krvnih stanica, što posebno uključuje:

• Crvene krvne stanice (RBC): RBC su stanice koje se vežu i prenose kisik u tkiva tijela.
• Bijele krvne stanice (WBC): Postoji nekoliko vrsta WBC-a koji se dalje razgrađuju na granulocite (uključujući neutrofile, eozinofile i bazofile) i agranulocite (uključujući limfocite i monocite). Te su stanice odgovorne za borbu protiv infekcija, između ostalih funkcija.
• Trombociti: Trombociti su odgovorni za zgrušavanje krvi.

Opisivanje niske razine krvnih stanica

Ovi se izrazi koriste za niže razine krvnih stanica:

• Niska razina crvenih krvnih zrnaca naziva se anemijom.
• Niska razina WBC naziva se leukopenija (možda ćete čuti za neutropeniju, koja se odnosi na nisku razinu određene vrste WBC poznate kao neutrofili).
• Niska razina trombocita naziva se trombocitopenija, poput imunološke trombocitopenije, i trombocitopenija izazvana kemoterapijom.

Stvaranje krvnih stanica u koštanoj srži ili hematopoeza

Sve krvne stanice potječu iz jedne zajedničke stanice koštane srži poznate kao hematopoetska matična stanica (HSM) ili pluripotencijalne matične stanice (što znači da imaju "potencijal" da postanu mnogo različitih vrsta stanica). Te se stanice dijele i postupkom koji se naziva hematopoeza postaju sve više specijalizirani za sve krvne stanice u tijelu.

Laboratorijski testovi

Pancitopenija se obično dijagnosticira promatranjem kompletne krvne slike (CBC).

U pancitopeniji, CBC će pokazati nedostatne razine svih vrsta krvnih stanica, uključujući:

• Broj crvenih krvnih stanica od manje od 4,2 milijuna stanica po mikrolitru (ul) u žena ili manje od 4,7 milijuna stanica / ul u muškaraca (To se također može opisati niskom razinom hemoglobina).
• Broj bijele krvi manji od 4.000 stanica / ul (normalno je između 4.000 i 10.000 stanica / ul).
• Broj trombocita manji od 150 000 stanica / ul (normalno je između 150 000 i 400 000 stanica / ul).

Uzroci

Pancitopeniju može uzrokovati bilo što što ometa stvaranje krvnih stanica u koštanoj srži ili dostupnost krvnih stanica u krvotoku (na primjer, ako se drže u slezeni).

To može uključivati ​​uništavanje koštane srži toksinima, supresiju koštane srži (tijekom kemoterapije) ili zamjenu koštane srži drugim stanicama što rezultira poremećajem proizvodnje krvnih stanica, kao što se može dogoditi kod nekih vrsta karcinoma. Uništavanje ili suzbijanje krvnih stanica može nastati uslijed upale, infekcija iliautoimuna stanja.

Većina ovih stanja stječe se kasnije u životu, ali nekoliko se nasljeđuje i prisutno je od rođenja.

Neki od mogućih uzroka pancitopenije uključuju:

• Supresija koštane srži inducirana kemoterapijom
• Drogom izazvano: kao uzroci navedeni su lijekovi koji nisu lijekovi za kemoterapiju, od antibiotika do lijekova za bolesti srca.
• Infekcije, poput zarazne mononukleoze i HIV-a, kao i prevladavajuće infekcije (sepsa).
• Aplastična anemija.
• Sekvestracija slezene (zadržavanje krvnih stanica u slezeni kako ne bi mogle doći do ostatka tijela).
• Toksini i kemijska izloženost, poput izloženosti arsenu ili benzenu.
• Rak krvi u koštanoj srži poput leukemije, limfoma, mijeloma ili metastatskog karcinoma koštane srži.
• Širenje nekih čvrstih tumora u koštanu srž, posebno raka dojke, raka prostate, raka debelog crijeva, želuca i melanoma. Kod metastaza u koštanoj srži, najčešći simptom je anemija praćena trombocitopenijom.
• Mijelodisplastični sindromi ("predkancerogena" stanja koštane srži)
• Autoimuni poremećaji, poput lupusa
• Zračenja
• Naslijeđeni sindromi, poput Fanconijeve anemije i Diamond Blackfan anemije

Najčešći uzroci

Studija iz 2014. utvrđena je kako bi se utvrdili najčešći uzroci pancitopenije kod ljudi kojima već nije dijagnosticirano neko stanje. Na primjer, niti jedna od tih odraslih osoba nije primila kemoterapiju ili je imala očite razloge za svoju pancitopeniju.

Od ovih sudionika studije:

• Preko 60% je imalo neku vrstu raka povezanog s krvlju. Najčešće su bile akutna mijelogena leukemija i mijelodisplazija.
• Oni za koje nije utvrđeno da imaju rak povezan s krvlju kao uzrok pancitopenije, imali su i druga stanja, uključujući aplastičnu anemiju, megaloblastičnu anemiju i promjene povezane s virusom humane imunodeficijencije (HIV).

Simptomi

Simptomi pancitopenije mogu uključivati ​​slabost ili povećanu slezinu uz simptome povezane s nedostatkom određenih krvnih stanica. Neki od ovih simptoma uključuju:

• Simptomi povezani s anemijom (nizak broj crvenih krvnih stanica), uključujući bljedilo, umor, ubrzan rad srca i otežano disanje.
• Simptomi povezani s leukopenijom ili neutropenijom (nizak broj bijelih), uključujući vrućicu i znakove infekcije poput kašlja ili boli kod mokrenja
• Simptomi povezani s trombocitopenijom (niski trombociti), uključujući lako podljeve i jaka krvarenja

Dijagnoza i evaluacija

Pancitopenija se može primijetiti na kompletnoj krvnoj slici (CBC). Prvi korak u procjeni niskih razina svih stanica je ponoviti CBC. Zatim se radi bris periferne krvi kako bi se dalje pogledala svaka od različitih vrsta stanica. Ako se čini da imate pancitopeniju, sljedeći je korak često biopsija koštane srži.

Aspiracija i biopsija koštane srži promatraju komponente koštane srži, koje uključuju krvotvorne matične stanice (stanice koje se diferenciraju u sve različite vrste krvnih stanica), krvne stanice u različitim fazama sazrijevanja i zalihe korištene za stvaranje krvnih stanica , kao što su željezo i vitamin B12. Uz promatranje razine B12 u krvi, na stanicama se rade i posebne mrlje i testovi kako bi se potražile promjene, poput kromosomskih i genskih promjena, koje se često mogu naći kod leukemija.

Liječenje

Cilj liječenja pancitopenije je pronaći i liječiti osnovni uzrok. Ako uzrok nije poznat ili ako se očekuje, kao što je kemoterapija, liječenje je usmjereno na smanjenje simptoma povezanih s nedostatkom krvnih stanica. Neki tretmani koji se mogu koristiti uključuju:

• Lijekovi koji stimuliraju koštanu srž. Za neutropeniju izazvanu kemoterapijom i neke druge uzroke, faktori rasta Leukine, Neupogen ili Neulasta mogu se koristiti za poticanje stvaranja WBC-a. Za anemiju uzrokovanu kemoterapijom postoje i neki lijekovi koji se mogu uzeti u obzir.
• Transfuzija krvi
• Imunosupresivni lijekovi ako je uzrok autoimuno stanje.
• Transplantacija koštane srži ili transplantacija matičnih stanica.

Prognoza

Prognoza pancitopenije uvelike ovisi o njenom uzroku. Srećom, sada imamo tretmane poput transfuzije i stimulirajućih čimbenika koji pomažu u određenim nedostacima krvnih stanica dok se osnovno stanje procjenjuje i liječi.

Riječ iz vrlo dobrog

Mnogo je potencijalnih uzroka pancitopenije, ali svi nose rizike. S pancitopenijom se smanjuju sve vrste krvnih stanica, iako smanjenje nekih može zabrinuti više od drugih.